Overslaan en naar de inhoud gaan

Doofheid / slechthorendheid

Bij doofheid of slechthorendheid hoort iemand niet of niet goed. Doofheid is vaak erfelijk. Dan is de oorzaak een afwijking in een gen. Soms heeft slechthorendheid of doofheid een andere , niet-erfelijke oorzaak. Bij doofheid of slechthorendheid verschillen de klachten van persoon tot persoon.

Er zijn twee soorten doofheid:

Soms heeft iemand perceptieve doofheid en geleidingsdoofheid.

Iemand kan alleen doof of slechthorend zijn. Dan heeft die persoon geen andere bijzondere kenmerken of klachten. Voorbeelden van erfelijke doofheid zijn bijvoorbeeld DFNA9 en DFNA21.
Maar soms is doofheid of slechthorendheid een deel van een syndroom. Dan heeft iemand ook nog andere klachten of bijzondere kenmerken.

Voorbeelden van een erfelijk syndroom waarbij iemand ook doof is, zijn het BOR syndroom, het syndroom van Usher, het Pendred syndroom of het Waardenburg syndroom.

Heb je een vraag? erfolijnaterfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

 

ALLES OPENEN
    • Andere namen voor deze ziekte

      Erfelijke doofheid
      Deafness
      Heriditairy deafness
      Erfelijke slechthorendheid

    • Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

      Dokters kunnen met een gehoortest vaststellen of iemand slecht hoort of doof is. Dit heet audiometrie. Alle pasgeboren baby`s krijgen een gehoortest. Die test wordt meestal samen gedaan met de hielprik.

      Als dokters denken dat de oorzaak van de slechthorendheid of doofheid misschien een foutje in een gen is, kunnen ze steeds vaker met DNA-onderzoek ontdekken om welke afwijking in een gen het precies gaat.

       

    • Is er behandeling voor deze ziekte?

      Als iemand slechthorend is, kan een gehoorapparaat of cochleair implantaat soms helpen.
      Mensen die vanaf heel jonge leeftijd al doof of slechthorend zijn, gebruiken vaak gebarentaal. Onderwijs dat is aangepast op wat het kind nodig heeft, kan helpen. 

      Als het om een syndroom gaat waar er naast doofheid nog andere klachten zijn, dan kan de dokter bepalen of er voor deze klachten een behandeling is.

    • Hoe vaak komt het voor?

      Ongeveer 1 tot 2 van de 1.000 baby's is doof of slechthorend.

    • Wat is de oorzaak van deze ziekte?

      Vaak is de oorzaak van doofheid een afwijking in de genen.
      Er zijn afwijkingen in heel veel genen gevonden die tot doofheid kunnen leiden.

      Soms is er een andere oorzaak voor de doofheid of slechthorendheid. Bijvoorbeeld omdat de baby via de moeder tijdens de zwangerschap een infectie heeft gehad, zoals met rodehond. Of door te weinig zuurstof rond de geboorte. Of door infecties als hersenvliesontsteking, later in het leven. Mensen kunnen tijdens hun leven slechthorend of doof worden door lawaai.

       

    • Is deze ziekte erfelijk?

      Ja, vaak is doofheid erfelijk. Dan kun je de doofheid op verschillende manieren erven.
      Je kunt de aandoening erven als één van je ouders de afwijking in de genen heeft. Dit heet autosomaal dominante overerving. Maar je kunt de aandoening ook krijgen als je van beide ouders de afwijking in het gen krijgt. Dit heet autosomaal recessieve overerving. Ook kan erfelijke doofheid X-gebonden dominant, X-gebonden recessief of mitochondrieel erfelijk zijn.

       

    • Kinderwens

      Hebben jullie kans op (nog) een kind dat doof of slechthorend is en willen jullie een kind? Dan heb je verschillende keuzes. Praat erover met je dokter. Als het nodig is, kan hij of zij je verwijzen naar een erfelijkheidsarts. Het gesprek over de verschillende keuzes kun je voorbereiden.
      Je kunt bij je arts informeren of PGD mogelijk is.

    • Meer info voor patiënten
      • Hoormij-NVVSVoor iedereen met een gehooraandoening of evenwichtsaandoening. Informatie en lotgenotencontact.
      • FODOK-FOSSOrganisatie van ouders van dove en slechthorende kinderen en van kinderen met een taalontwikkelingsstoornis.
      • Divers DoofVoor ouders van een doof kind, voor dove jongeren en voor plots- of laatdoven. Deze stichting kan je helpen de juiste weg te vinden in het oerwoud aan voorzieningen en organisaties.
      • Kinderneurologie.euOverzicht van syndromen en ziektes waarbij slechthorendheid of doofheid een kenmerk is. Geschreven door een kinderneuroloog.
      • Nederlands Gebarencentrum landelijke onafhankelijk expertisecentrum op het gebied van Nederlandse Gebarentaal (NGT) en Nederlands met gebaren(NmG).
      • Ik heb datInformatie over doofheid / slechthorendheid speciaal voor kinderen
      • DovenschapBelangenbehartiging, lotgenotencontact en informatie.
      • DB-connectLandelijke informatiepunt voor vragen over beperkt zijn in horen én zien (doofblindheid)
      • Genetics Home ReferenceInformatie in het Engels over erfelijke doofheid / slechthorendheid die geen kenmerk is van een syndroom.
    • Meer info voor artsen
      • OrphanetOverzicht van erfelijke en zeldzame ziekten waarvan doofheid een kenmerk is
      • GeneReviewsHereditary hearing loss and deafness: overview
      • Hereditairy Hearing LossOverview of the genetics of hereditary hearing impairment for researchers and clinicians working in the field. Maintained by researchers from the Unversity of Iowa and the University of Antwerp