Erfelijke hartritmestoornissen

Als iemand een hartritmestoornis heeft, dan slaat het hart niet goed. Het klopt te snel, te langzaam of niet regelmatig. Meestal zijn hartritmestoornissen niet erfelijk. Soms is een hartritmestoornis wel erfelijk. Dat komt dan door een afwijking in een gen.
De meeste hartritmestoornissen zitten in de boezems van het hart. Soms heeft iemand klachten, soms niet. Deze hartritmestoornissen moeten wel behandeld worden.
Soms zitten hartritmestoornissen in de hartkamer. Dit noemen we ventrikelfibrilleren. Dit kan gebeuren na een hartinfarct. Er kunnen ook andere oorzaken zijn, zoals een erfelijke hartziekte. Deze problemen van het hart zijn ernstig. Iemand kan hartkloppingen hebben, duizelig zijn of flauwvallen. Sommige mensen gaan plotseling dood.
Soms krijgt iemand hartritmestoornissen door een erfelijke aandoening. Niet iedereen met de afwijking in het gen voor een erfelijke hartziekte heeft klachten. Ook wanneer iemand wel klachten krijgt, kan van persoon tot persoon verschillen wanneer dat is. De klachten hangen ook af van de soort hartziekte.
Er zijn twee groepen erfelijke hartziekten die het hartritme kunnen verstoren:
De cardiomyopathieën. Hiervan zijn verschillende soorten. We noemen er vier:
- De hartspier heeft een andere, dikkere vorm. Dit heet hypertrofische cardiomyopathie (HCM).
- De hartspier heeft een wijdere en dunnere vorm. Dat noemen we gedilateerde cardiomyopathie (DCM).
- Er is ook een hartspierziekte waarbij vooral de rechter hartkamer een andere vorm heeft. Deze ziekte heet artimogene cardiomyopathie (ACM).
- Een hartspierziekte waarbij de spier van de linker hartkamer zich niet goed ontwikkeld heeft. Dit is non compactie cardiomyopathie (NCCM).
Een cardiomyopathie kan ervoor zorgen dat het hart te snel, te langzaam of onregelmatig klopt. Iemand kan ook andere klachten hebben.
Bij de tweede groep ziet het hart er normaal uit. Toch is er een probleem. Een gezond hart trekt zich bij iedere hartslag samen. Dit komt door een elektrische prikkel. Bij de tweede groep is er iets mis is met die elektrische prikkel. Daarom werkt het hart niet goed. Het hart kan te snel gaan kloppen. Voorbeelden zijn LQTS, Jervell-en Lange-Nielsen syndroom, Brugada syndroom en CPVT.
Heb je een vraag? erfolijnerfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES SLUITEN

Andere namen voor deze ziekte

Hartritmestoornissen, erfelijke
Inherited Cardiac Arrhythmias

Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

Dokters maken een hartfilmpje (ECG) en/of een echo van het hart om vast te stellen of iemand een hartritmestoornis heeft. Soms kijkt een dokter wat er met het hartritme gebeurt als iemand bepaalde medicijnen krijgt. Om uit te zoeken of de hartritmestoornis erfelijk is, kan DNA-onderzoek nodig zijn.

Wat is de oorzaak van deze ziekte?

Kijk bij de informatie over de verschillende erfelijke hartritmestoornissen.

Is deze ziekte erfelijk?

Ja, soms zijn hartritmestoornissen erfelijk. Vaak erft iemand de afwijking in het gen van één van de ouders die de ziekte ook heeft. Dit heet autosomaal dominante overerving.
Soms krijgt iemand de ziekte als hij of zij van beide ouders het gen met het foutje geërfd heeft. Dit is autosomaal recessieve overerving
Soms ontstaat het foutje in het gen bij iemand zelf. De ouders hebben de afwijking in het gen niet (nieuwe afwijking). Iemand kan het foutje in het gen dan wel weer aan zijn of haar kinderen doorgeven.

Als iemand de afwijking in het gen heeft, krijgt hij/zij daar niet altijd klachten van.
Denk je dat je misschien een erfelijke hartritmestoornis hebt? Of komt een erfelijke hartritmestoornis in je familie voor? En denk je er over na om DNA-onderzoek te laten doen? Deze keuzehulp helpt je na te denken over wel of geen onderzoek doen.

Kinderwens

Heb je kans op (nog) een kind met een erfelijke hartritmestoornis en wil je een kind? Dan heb je misschien verschillende keuzes. Je kunt erover praten met je dokter. Als het nodig is, kan de dokter je verwijzen naar een erfelijkheidsarts. Het gesprek over de verschillende keuzes kun je voorbereiden.
Wil je misschien embryoselectie (PGT) laten doen? Dan kun je dat met een gynaecoloog of erfelijkheidsarts bespreken. Deze arts kan je misschien verwijzen naar PGT Nederland. De artsen van PGT Nederland kunnen je vertellen of PGT mogelijk is.
Heb je als vrouw een erfelijke hartritmestoornis en wil je zwanger worden? Dan kun je dit bespreken met je arts. De arts kan je informatie op maat geven over de risico's die er kunnen zijn voor jou of je ongeboren kind en wat eraan gedaan kan worden.

Meer info voor patiënten
Kijk ook bij de informatie over de afzonderlijke erfelijke hartritmestoornissen.
- Erfelijke hartziekten een landelijke website voor patiënten, familieleden en zorgverleners. Ook informatie over het onderzoek en de behandeling
- HartritmestoornissenInformatie en een filmpje van de Hartstichting
- Beeldverhaal: Hartziekte in de familieEenvoudig filmpje over Ari, die misschien een erfelijke hartziekte heeft. Hij laat dit onderzoeken
- Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen (PAH)Voor informatie en lotgenotencontact
- YoungHeartz Informatie voor kinderen en jongeren met (aanleg voor) een erfelijke hartziekte
- Cyberpoli HartenkinderenInteractieve ontmoetingsplaats voor kinderen en jongeren
- Jasper (46): 'de ICD heeft al acht keer mijn leven gered'Hij heeft een erfelijke hartritmestoornis en ook familieleden met deze hartritmestoornis
- 'Kamerfibrilleren is heel angstig, dat gun je niemand'Nico heeft een erfelijke hartritmestoornis en vertelt hoe hij daarmee om gaat. Na veel onderzoek is de erfelijke afwijking ontdekt. Hij heeft daarmee ook het leven van andere mensen gered.
- 'Blijkbaar kan zo'n hartspierziekte in de familie zitten'Interview met Dennis

Meer info voor artsen
Kijk ook bij de informatie over de afzonderlijke erfelijke hartritmestoornissen.
- Artsengenetica - verwijsindicaties voor erfelijke hart- en vaatziekten
- Erfelijke hartziektenInformatie voor zorgverleners over de verschillende erfelijke hartziekten, cardiologisch en genetisch onderzoek en wanneer er een indicatie is voor verwijzing naar een cardioloog, of een klinisch geneticus of een genetisch consulent

Expertisecentra

Kijk voor de expertisecentra voor zeldzame aandoeningen (ECZA) bij de informatie over de afzonderlijke aandoeningen.

Updatedatum

25 maart 2026