HEB JE EEN VRAAG?

CPVT (Cathecholaminerge polymorfe ventriculaire tachycardie)

CPVT (Cathecholaminerge polymorfe ventriculaire tachycardie) is een erfelijke hartritmestoornis. Hierbij kan het hart te snel en onregelmatig gaan slaan. Dit gebeurt vooral als iemand zich inspant, of emotionele stress heeft. In rust heeft iemand vaak geen klachten.

Door het snelle en onregelmatige hartritme wordt je licht in het hoofd en duizelig. Flauwvallen kan. In het meest ernstige geval kan iemand plots komen te overlijden De klachten van CPVT beginnen meestal op kinderleeftijd. Maar niet iedereen met de erfelijke aanleg voor de ziekte krijgt ook klachten.

De oorzaak van CPVT is een verandering in het DNA (erfelijke materiaal). Maar bij ongeveer de helft van de mensen met CPVT wordt de oorzaak in het DNA gevonden.

Heb je een vraag? erfolijn [at] erfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES OPENEN

Andere namen voor deze ziekte

CPVT
Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia
Inspannings-gebonden kamerritmestoornissen

Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

CPVT kan worden vastgesteld met een inspanningstest, zoals een fiets- of loopproef. Soms wordt ook een onderzoek gedaan waarbij iemand 24 uur een apparaat bij zich draagt dat een hartfilmpje (ECG) maakt. Bij ongeveer de helft van de mensen kan de diagnose bevestigd worden met genetisch onderzoek.

Is er behandeling voor deze ziekte?

Iemand kan niet genezen van CPVT. De behandeling bestaat uit het verminderen van de kenmerken. Dit kan met medicijnen.

Soms wordt met een operatie een ICD geplaatst. Vaak wordt heftige lichamelijke inspanning afgeraden.

Hoe vaak komt het voor?

Over de hele wereld hebben ongeveer 1 op de 10.000 mensen CPVT.

Is deze ziekte erfelijk?

Bij de helft van de mensen met CPVT wordt de erfelijke oorzaak gevonden. Dan erft de aandoening bijna altijd autosomaal dominant over.
Bij de andere helft is iemand de eerste in de familie. De oorzaak is dan een nieuwe verandering in het DNA (nieuwe mutatie). Die kan vervolgens doorgegeven worden aan de kinderen.
Heel soms erft de ziekte autosomaal recessief over.

Meer info voor patiënten
- PAH Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen
- YoungHeartz Informatie voor kinderen en jongeren met (aanleg voor) CPVT
- Hart en Vaatgroep Diagnosegroep Hartritmestoornissen
- Erfelijke hartziekten landelijke website vooral bestemd voor patiënten, familieleden en zorgverleners
- Informatiefolder CPVT UMC Utrecht
- Hartstichting
- Cardiogenetica AMC
- Cardiogenetica UMCU
- Genetic Home Reference

Meer info voor artsen

Expertisecentra
- De volgende expertisecentra zijn voor deze aandoening gevonden:
- - Centrum voor Erfelijke Hartritme- en Pompfunctiestoornissen
  - Polikliniek Klinische Genetica
  - Meibergdreef 9
  - 1105 AZ AMSTERDAM
  - +31 (0)20 566 5281
  - polikg@amc.nl
  - Orpha.net Expertlink
- - Expertisecentrum Erfelijke Hartzieken
  - UMCG - Universitair Medisch Centrum Groningen
  - Hanzeplein 1
  - 9713 GZ GRONINGEN
  - +31 (0)50 361 6161
  - Orpha.net Expertlink
- - Center for Inherited Cardiovascular Disease
  - UMC Utrecht
  - Heidelberglaan 100
  - 3584 CX UTRECHT
  - +31 (0)88 755 5555
  - info@umcutrecht.nl
  - Orpha.net Expertlink