Neuroblastoom

Neuroblastoma
NB

Artsen kunnen aan een neuroblastoom denken als een kind de kenmerken heeft, zoals die hierboven staan. Dokters kunnen een neuroblastoom vaststellen met onderzoek van de plas.

Als een kind neuroblastoom heeft, wordt er onderzoek gedaan om meer kenmerken van de tumor te kunnen bepalen. En om na te gaan of er uitzaaiingen zijn. Er wordt dan onder narcose een stukje van de tumor, een stukje bot en een beetje beenmerg (dit zit in het bot) weggehaald.

Ook wordt onderzocht hoe ziek het kind is en wat het aan kan.

Er zijn verschillende behandelingen. Welke behandeling dokters kiezen hangt af van:
- hoe oud het kind is
- de kenmerken van de tumor
- de plek van de tumor
- of er uitzaaiingen zijn
- of er veranderingen zijn in het MYCN-gen. Als er meer van dit gen in de tumorcellen zit, dan is er een kleinere kans op genezing.

Voorbeelden van behandelingen zijn:
- het helemaal weghalen van de tumor met een operatie
- chemotherapie
- MIBG behandeling
- bestraling
- immunotherapie

De kans op genezing van kinderen met een neuroblastoom lopen sterk uiteen.
Meer informatie op de website van het Prinses Maxima centrum bij 'Kans op genezing'.

In Nederland krijgen ieder jaar ongeveer 25 kinderen een neuroblastoom. Vaak zijn ze jonger dan zes jaar.

Een neuroblastoom is een vorm van kanker die ontstaat uit neurale lijstcellen. Dat zijn cellen die zich bij het ongeboren kind nog tot verschillende weefsels kunnen ontwikkelen.
Een groot deel van het sympathische zenuwstelsel ontstaat uit deze cellen. Het sympathische zenuwstelsel is het deel van het zenuwstelsel dat het lichaam op actie voorbereidt.
Een neuroblastoom ontstaat alleen in delen van het sympathische zenuwstelsel. Plekken in het lichaam waar dit voorkomt zijn de buik, borstkas, hals en bekken.

In de afgelopen jaren is er veel onderzoek gedaan naar de oorzaak van een neuroblastoom. Er zijn veel afwijkingen in genen gevonden die een rol spelen bij de ontwikkeling van een neuroblastoom. Toch is er nog geen duidelijk antwoord te geven op de vraag: ‘Waarom krijgt míjn kind een neuroblastoom?’

Meestal is een neuroblastoom niet erfelijk.

De afwijkingen in de genen die betrokken zijn bij het ontstaan van een neuroblastoom zijn somatisch. Somatische genafwijkingen zijn niet erfelijk.
Dit soort afwijkingen in genen zitten alleen in bepaalde cellen in het lichaam, ze worden niet doorgegeven aan een volgende generatie. Waarschijnlijk zijn er meerdere somatische genafwijkingen nodig om een neuroblastoom te krijgen.

Bij kinderen met een neuroblastoom kunnen ook verschillende afwijkingen aan chromosomen gevonden worden. Het kan hierbij gaan om een afwijkend aantal complete chromosomen of delen van chromosomen.

Er zijn daarnaast ook verschillende genvarianten die de kans op het krijgen van een neuroblastoom groter maken.

Ongeveer 1 tot 2 van de 100 (1-2%) kinderen met een neuroblastoom heeft een erfelijk neuroblastoom. De meest voorkomende genafwijkingen bij een erfelijk neuroblastoom zitten in de genen PHOX2B en ALK.
In dezelfde genen kunnen ook afwijkingen voorkomen bij een niet-erfelijk neuroblastoom. Bij een erfelijk neuroblastoom is de overerving meestal autosomaal dominant, met een verminderde penetrantie. Dat betekent dat niet alle mensen met de variant in het gen, ook neuroblastoom krijgen.

Een neuroblastoom kan ook voorkomen bij een syndroom. Dat syndroom kan dan erfelijk zijn of niet-erfelijk. Voorbeelden zijn het Costello syndroom, het Noonan syndroom, neurofibromatose type 1, het Beckwith-Wiedemann syndroom, het Li-Fraumeni syndroom, het Weaver syndroom, erfelijke paragangliomen (glomustumoren), feochromocytoom en Fanconi anemie.

Heb je een kinderwens en een erfelijke vorm van neuroblastoom in de familie? Dan heb je verschillende keuzes. Je kunt erover praten met je dokter. Als het nodig is, dan kan je dokter je verwijzen naar een erfelijkheidsarts. Het gesprek over de verschillende keuzes kun je voorbereiden.  

• Prinses Maxima CentrumInformatie over neuroblastoom en over de behandeling
• Neuroblastoom: informatie voor wie meer wil wetenInformatie van de Vereniging Kinderkanker Nederland
• Vereniging Kinderkanker NederlandInformatie en lotgenotencontact voor iedereen die te maken heeft (gehad) met kinderkanker. Ervaringsdeskundige informatie, herkenning, steun en een luisterend oor
• KinderneurologieInformatie geschreven door een kinderneuroloog
• Marleen: ‘Steeds weer die angst: blijft mijn meisje nu wel gezond?’Loïs was vier toen zij neuroblastoom kreeg, haar moeder vertelt
• Stichting Jongeren en Kankervoor jongvolwassenen tussen 18 en 39 jaar die kanker hebben (gehad) en hun naasten
• Polikliniek Kinderoncologie (Sophia Kinderziekenhuis)Shared Care ziekenhuis van het Prinses Maxima Centrum. Voor de behandeling van kinderen met kanker
• MedlinePlus GeneticsInformatie in het Engels
• Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD)Informatie in het Engels, met een overzicht van hoe vaak  bepaalde kenmerken voorkomen

• Prinses Maxima CentrumInformatie voor verwijzers
• Verwijscriteria Erfelijke aanleg voor kanker
• Orphanet
• ALK-Related Neuroblastoma Susceptibility (GeneReviews)

Artikelen:

• Neuroblastoma pathogenesis: deregulation of embryonic neural crest development Julie A. Tomolonis, Saurabh Agarwal, Jason M. Shohet Cell Tissue Res 2018 May 1 Author manuscript
• Genetic Predisposition to NeuroblastomaBarr EK, Applebaum MA. Children (Basel). 2018 Aug 31;5(9):119
• Genetic Predisposition to Solid Pediatric CancersCapasso M, Montella A, Tirelli M, Maiorino T, Cantalupo S, Iolascon A. Front Oncol. 2020 Oct 28;10:590033 REVIEW
• Molecular Genetics in Neuroblastoma PrognosisLerone M, Ognibene M, Pezzolo A, Martucciello G, Zara F, Morini M, Mazzocco K. Children (Basel). 2021 May 29;8(6):456

• Kinderneuro-oncologie Werkgroep (UMCG)Shared Care voor kinderen in de regio
• Prinses Maxima Center for Rare Pediatric Tumors
• Hersentumorcentrum Amsterdam (Amsterdam UMC, locatie VUmc)
• Kinderneurooncologisch Centrum (ErasmusMC)