Primair lymfoedeem
Bij mensen met primair lymfoedeem werkt het lymfesysteem niet goed. Het lymfesysteem bestaat uit lymfevaten en lymfeklieren. De lymfevaten vervoeren vocht van de weefsels naar de bloedvaten.
Als het lymfesysteem niet goed werkt, kan zich vocht verzamelen in het lichaam. Dit heet lymfoedeem. De lichaamsdelen waar het vocht zich verzamelt, kunnen dan dikker worden.
Vaak ontstaat zo’n vochtophoping in de armen of benen. De benen kunnen dikker worden en moe aanvoelen. Ook kunnen ze gaan tintelen en pijn gaan doen. Als de zwelling erger wordt, kun je moeite krijgen met bewegen. Ook zijn er soms meerdere ontstekingen in de gezwollen lichaamsdelen.
Als lymfoedeem ontstaat door een aangeboren afwijking van het lymfestelsel, heet het primair lymfoedeem. Iemand heeft dan te weinig lymfevaten. Of de vaten zijn te smal of te breed.
Als iemand secundair lymfoedeem heeft, is het lymfestelsel tijdens het leven beschadigd. Deze tekst gaat niet over secundair lymfoedeem.
Er zijn aandoeningen waarbij primair lymfoedeem één van de kenmerken is. Over een aantal van die aandoeningen vind je informatie op deze website:
- Hennekam syndroom
- Noonan syndroom
- Prader-Willi syndroom
- Proteus syndroom
- Syndroom van Turner
- Ziekte van Milroy
Heb je een vraag? erfolijnerfocentrum.nl (body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.
-
Andere namen voor deze ziekte
Primary lymphedema
Aangeboren lymfoedeem
Meige disease -
Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?
Een arts kan denken dat iemand primair lymfoedeem heeft als iemand de kenmerken heeft die hier boven staan. Een dermatoloog kan de aandoening vaststellen.
-
Is er behandeling voor deze ziekte?
Primair lymfoedeem gaat niet over. Dokters geven een behandeling zodat zich minder vocht in het lichaam verzamelt. Ook kan behandeling ervoor zorgen dat de klachten niet erger worden. Een dermatoloog, huidtherapeut of oedeemfysiotherapeut (een fysiotherapeut die veel weet van lymfoedeem) kan hierbij helpen. Ook kun je zelf bepaalde oefeningen doen of speciale elastische kousen (steunkousen) dragen.
-
Hoe vaak komt het voor?
Primair lymfoedeem komt voor bij 3 tot 5 op de 30.000 mensen.
-
Wat is de oorzaak van deze ziekte?
Kijk hiervoor ook bij de teksten over de aandoeningen waarbij primair lymfoedeem een kenmerk is.
Bij primair lymfoedeem werkt het lymfesysteem niet goed. Daardoor kan vocht zich op plekken in het lichaam verzamelen. Die lichaamsdelen kunnen dan dikker worden.
-
Is deze ziekte erfelijk?
Ja, primair lymfoedeem kan erfelijk zijn. We denken dat 6 tot 10 op de 100 (6 tot 10%) mensen met primair lymfoedeem een erfelijke vorm heeft.
Primair lymfoedeem kan een kenmerk zijn van een andere aandoening. Op welke manier het erfelijk is, hangt dan af van die aandoening.
-
Kinderwens
Heb je als vrouw primair lymfoedeem en wil je zwanger worden? Dan kun je dit voordat je zwanger wordt met je arts bespreken. Die kan je advies op maat geven.
-
Meer info voor patiënten
- Nederlands Netwerk voor Lymfoedeem en LipoedeemInformatie en lotgenotencontact voor mensen met lymfoedeem en lipoedeem
- HuidhuisInormatie geschreven door dermatologen
- Huisartsenbrochure Primair lymfoedeemVerschenen in het kader van het project ‘De patiënt als informatiedrager’ van VSOP en NHG. Bij deze brochure horen apart te downloaden brieven voor huisarts patiënt
- Richtlijn Lymfoedeem 2014: patiëntenversie
- 'Ondanks deze ellende heb ik evengoed 4 marathons gelopen'Ingrid heeft primair lymfoedeem
- Primary lymphedemaInformatie in het Engels van NORD, de National Organization for Rare Disorders
-
Meer info voor artsen
- Huisartsenbrochure Primair lymfoedeemVerschenen in het kader van het project ‘De patiënt als informatiedrager’ van VSOP en NHG. Bij deze brochure horen apart te downloaden brieven voor huisarts patiënt
- Richtlijn LymfoedeemMultidisciplinair evidence-based, versie 1 mei 2014
- Orphanet
- Lymphedema (StatPearls)Informatie van de National Library of Medicine over primair en secundair lymfoedeem
-
Expertisecentra
- UMCG-Nij Smellinghe Expertisecentrum Lymfovasculaire Geneeskunde (Nij Smellinghe)
- UMCG-Nij Smellinghe Expertisecentrum Lymfovasculaire Geneeskunde (UMCG)
- Maastricht UMC+ Expertisecentrum voor Genodermatosen
- Amsterdam UMC Expertisecentrum voor Aangeboren Vaatafwijkingen
- Centrum voor Zeldzame Huidziekten (ErasmusMC)
-
Updatedatum
12 oktober 2022