Omphalocèle

Bij baby’s met een omphalocèle is in de zwangerschap de wand van de buik rond de navelstreng niet helemaal dicht gegroeid. Er zit een gat bij de navel. Dat gat kan klein of groot zijn. Door het gat kan een deel van de darmen, maag en lever naar buiten komen. Over het deel dat naar buiten steekt, zit een laagje (vlies). Wat er naar buiten komt, hangt af van hoe groot het gat is.

Tijdens de zwangerschap kunnen baby’s met een omphalocèle langzamer groeien. Ook kunnen ze te vroeg geboren worden.

Omphalocèle kan er ook voor zorgen dat de borstkas zich tijdens de zwangerschap niet helemaal goed ontwikkelt. Dan kan de borstkas kleiner zijn dan normaal. En als de borstkas kleiner is, kunnen de longen minder ruimte hebben om goed te groeien. Baby’s met omphalocèle kunnen daarom soms moeite met ademen hebben. Heel weinig kinderen met problemen met ademen krijgen later last van longontsteking of astma.

Zelfs als de omphalocèle behandeld is, houden veel kinderen last van problemen met eten. Of ze hebben er last van dat voedsel terugkomt vanuit de maag naar de mond (reflux). Kinderen kunnen geboren worden met een afwijking aan hun hart.

Een kind kan alleen omphalocèle hebben. Maar bijna de helft van de kinderen heeft behalve omphalocèle, ook nog andere bijzondere kenmerken. Dan kan de omphalocèle een kenmerk zijn van een andere aandoening, zoals van het Beckwith-Wiedemann syndroom, trisomie 13, of trisomie 18.

Ongeveer 1 op 5 kinderen kan overlijden aan een omphalocèle.

Heb je een vraag? erfolijnaterfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES SLUITEN
    • Andere namen voor deze ziekte

      Omfalocele
      Open buik
      Navelstrengbreuk
      Omphalocele
      Abdominal hernia
      Abdominal wall defect

    • Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

      Een omphalocèle kan in de zwangerschap worden gezien met de 13 wekenecho of de 20 wekenecho. Of het wordt bij de geboorte duidelijk dat de baby een omfalocèle heeft.

    • Is er behandeling voor deze ziekte?

      Als dokters voor de bevalling weten dat baby een omphalocèle heeft, kan de bevalling in een ziekenhuis gebeuren. Soms doen ze een keizersnede. Een kleine omphalocèle kan na de geboorte met een operatie behandeld worden. Bij een grote omphalocèle wachten dokters af totdat de organen in de buik passen, waarna de buikwand wordt dichtgemaakt.

    • Hoe vaak komt het voor?

      Ongeveer 4 tot 5 op 20.000 kinderen wordt geboren met een omphalocèle.

    • Wat is de oorzaak van deze ziekte?

      Een omphalocèle ontstaat omdat tijdens de zwangerschap de wand van de buik van de baby niet helemaal goed dicht groeit.

      Als een kind alleen omphalocèle heeft, weten we niet hoe dat komt. Omphalocèle is dan waarschijnlijk multifactorieel erfelijk. Dit betekent dat foutjes in een gen, samen met omgevingsfactoren ervoor zorgen dat een kind het kan krijgen. Vaak weten we niet welke factoren dat zijn. Of we weten niet op welke manier die factoren belangrijk zijn.

      Als omphalocèle een kenmerk is van een andere, erfelijke aandoening, is die andere aandoening de oorzaak.

    • Is deze ziekte erfelijk?

      Wat de oorzaak van een omphalocèle is, weten we vaak niet.

      Mensen met een kind met omphalocèle, hebben een kans van ongeveer 1 op 100 (1%) dat hun volgende kind deze aandoening ook heeft.

      Als de omphalocèle een kenmerk is van een erfelijk syndroom, dan geldt de manier van overerven van dat syndroom.

    • Kinderwens

      Heb je kans op een kind omphalocèle en wil je een kind? Je kunt erover praten met je dokter. Je dokter kan je verwijzen naar een erfelijkheidsarts voor informatie op maat.

      Ben je als vrouw geboren met omphalocèle en wil je zwanger worden? Als je anticonceptie gebruikt, praat dan al met je dokter over je zwangerschapswens voordat je met de anticonceptie stopt. Dat kan voor jezelf en je toekomstige kind belangrijk zijn. De dokter kan je informatie op maat geven over jouw zwangerschap en bevalling en hoe deze begeleid kunnen worden.