Erfelijke aanleg voor longfibrose

Longfibrose is een ziekte van de longen. Iemand krijgt littekenweefsel in de longen en daardoor worden die stijf. Dan krijgt iemand het meestal benauwd en gaat hoesten. Het lukt steeds minder goed om iets vol te houden. Soms krijgt iemand bolle nagels aan de handen en aan de voeten. Dat heet horlogeglasnagels. De vingertoppen kunnen ook dikker zijn, dat heet trommelstokvingers.

Soms heeft iemand met longfibrose een eerste- of tweedegraads familielid die het ook heeft. Eerstegraads familieleden zijn ouders, broers en zussen en kinderen. Tweedegraads familielieden zijn bijvoorbeeld grootouders, ooms en tantes, je kleinkinderen en de kinderen van je broers en zussen.
Dan zeggen we dat iemand familiaire longfibrose (FPF) heeft. Bij FPF kan er een erfelijke aanleg voor longfibrose in de familie voorkomen.

Bij een erfelijke aanleg voor longfibrose heeft iemand een verandering in het DNA, die de kans groter maakt om de ziekte te krijgen. Er zijn verschillende van die veranderingen in het DNA bekend. Het verschilt per verandering in het DNA hoe groot de kans is om longfibrose te krijgen. Ook van persoon tot persoon verschilt die kans.  

Redenen om aan een erfelijke aanleg voor longfibrose te denken zijn:

  • Iemand heeft eerste of tweede graads familieleden met longfibrose.
  • Iemand heeft andere kenmerken die kunnen passen bij een erfelijke aanleg voor longfibrose, zoals een bepaalde vorm van longkanker of aanwijzingen voor ziekte van de telomeren.
  • Iemand krijgt longfibrose, zonder een bekende oorzaak, voor de leeftijd van 50 jaar.

Een volwassene met FPF leeft gemiddeld nog 2 tot 7 jaar nadat de ziekte vastgesteld is. Hoe het gaat bij kinderen met longfibrose is anders dan bij volwassenen. Dat hangt vooral af van welke verandering in het DNA zij precies hebben.

Longfibrose kan een kenmerk zijn van een erfelijke ziekte. Bijvoorbeeld van het Hermansky-Pudlak syndroom en dyskeratosis congenita.

Iemand kan ook longfibrose krijgen door:

  • een auto-immuunziekte, zoals reumatoïde artritis of scerlodermie
  • na bepaalde infecties van de longen
  • het inademen van schadelijke stoffen, zoals asbest of bepaalde metaaldeeltjes
  • het gebruik van bepaalde medicijnen, zoals bepaalde chemotherapie of medicijnen tegen hartritmestoornissen)

Heb je een vraag? erfolijnaterfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES SLUITEN