Adams-Oliver syndroom

Het Adams-Oliver syndroom is een erfelijke aandoening van armen, benen, schedel en hoofdhuid. De kenmerken en de ernst van de aandoening verschillen per persoon. 

Bij de meeste mensen met het Adams-Oliver syndroom is vóór de geboorte de huid op de schedel niet goed aangelegd. Hierdoor ontbreken er delen van de huid. Dat wordt aplasia cutis genoemd. Deze plekken zijn groter of kleiner en zitten midden op het hoofd. Meestal komen op deze plekken littekens en groeit er geen haar op die plek. Soms is het bot onder de huid ook niet goed. Daardoor is er kans op problemen, zoals een infectie, een bloeding of een epilepsie aanval. Het komt ook wel eens voor dat er geen huid op de buik, de armen of de benen zit.

Iemand met het Adams-Oliver syndroom kan ernstige of minder ernstige afwijkingen aan de armen en benen hebben. Bijvoorbeeld kortere vingers en/of kortere tenen. Soms zijn vingers of tenen aan elkaar vast gegroeid, dat heet syndactylie. Of er zijn geen nagels. Het kan ook dat iemand met Adams-Olivier helemaal geen vingers, handen, tenen, voeten of onderbenen heeft.

Ongeveer 1 op de 5 kinderen met Adams-Olivier heeft een aangeboren hartafwijking, cutis marmorata telangiectatica congenita, of andere afwijkingen van de bloedvaten.

Sommige mensen hebben ook oogproblemen, afwijkende hersenen, een waterhoofd, epilepsie, leerproblemen of een ontwikkelingsachterstand.

NB: AOS is een afkorting die ook gebruikt wordt voor het Androgeen Ongevoeligheidssyndroom. Maar het zijn twee verschillende aandoeningen.

Heb je een vraag? erfolijnaterfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES SLUITEN