Hypoplastisch linkerhartsyndroom
Hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) is een aangeboren ziekte van het hart. Voor de geboorte zijn de linkerhelft van het hart en de grote lichaamsslagader (de aorta) niet goed gegroeid. Normaal pompt het linkerdeel van het hart bloed door het lichaam. Bij HLHS werkt het linkerdeel van het hart niet, of bijna niet.
Meestal weten we niet wat de oorzaak is van HLHS. Bij sommige kinderen is er wel een erfelijke oorzaak. Hypoplastisch linkerhartsyndroom kan een kenmerk zijn van bijvoorbeeld down syndroom, Turner syndroom, Jacobsen syndroom, 22q11 deletie syndroom, trisomie 13 en trisomie 18.
Meestal wordt de ziekte voor de geboorte ontdekt met een echo tijdens de zwangerschap.
Als dat niet zo is, dan is het meestal enkele uren tot dagen na de geboorte te merken aan de baby. De baby kan dan:
- bleek of blauw zien
- moeite hebben met ademhalen
- een heel snelle hartslag hebben die aan de pols zwak voelt
- koude handen en voeten hebben
- erg moe zijn
- slecht drinken
Baby’s en jonge kinderen met HLHS kunnen alleen overleven als zij een aantal keren aan hun hart geopereerd worden.
Niet alle kinderen overleven die operaties. Als zij de operaties wel overleven worden ze gemiddeld minder oud dan andere mensen.
Heb je een vraag? erfolijnerfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.
-
Andere namen voor deze ziekte
HLHS
Hypoplastic left heart syndrome -
Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?
Bij de 13-wekenecho en de 20-wekenecho kijkt de echoscopist ook naar het hartje. Dan kan gezien worden dat de baby HLHS heeft.
Ook na de geboorte wordt de ziekte meestal vastgesteld worden met echo-onderzoek.Met DNA-onderzoek kan een erfelijke oorzaak voor HLHS gevonden worden.
-
Is er behandeling voor deze ziekte?
Hypoplastisch linkerhartsyndroom is niet te genezen.
Vlak na de geboorte en in de jaren erna zijn er 3 hartoperaties nodig om te kunnen blijven leven.Na de laatste operatie kunnen veel kinderen weer meer dingen doen. De hartdokter (cardioloog) kan advies geven. Bijvoorbeeld hoe iemand kan blijven bewegen of sporten.
Iemand met HLHS blijft medicijnen nodig hebben en moet altijd rekening houden met de ziekte.
Er kan ook een harttransplantatie nodig zijn.
-
Hoe vaak komt het voor?
Ongeveer 1 van de 5000 baby’s wordt geboren met het hypoplastisch linkerhartsyndroom. Het komt iets vaker voor bij jongens dan bij meisjes.
-
Wat is de oorzaak van deze ziekte?
We weten (nog) niet precies de oorzaak is van deze ziekte.
-
Is deze ziekte erfelijk?
Meestal is niet bekend wat de oorzaak is van HLHS. Soms is er een erfelijke oorzaak voor de ziekte. Als HLHS een kenmerk is van een ander syndroom, bepaalt dat syndroom hoe het erfelijk is.
-
Kinderwens
Heb je misschien kans op (nog) een kind met hypoplastisch linkerhart syndroom? Of heb je als vrouw HLHS? Dan kun je erover praten met je dokter. Die kan je informatie op maat geven en/of verwijzen naar een erfelijkheidsarts (klinisch geneticus).
Of embryoselectie (PGT) in jullie geval mogelijk is, kun je met je dokter bespreken.
-
Meer info voor patiënten
- Patiëntenvereniging Aangeboren HartafwijkingenInformatie over HLHS, ook voor lotgenotencontact
- Cyberpoli HartenkinderenInformatie bedoeld voor jongeren van 13 tot 26 jaar, hun ouders, broers en zussen. Mogelijkheid tot het stellen van vragen
- Hypoplastisch linkerhartsyndroomInformatie van de Hartstichting
- Hypoplastisch linkerhartsyndroom (UMC Utrecht/WKZ)Informatie over de aandoening en de operaties
- HarteraadKomt op voor de belangen van 1,7 miljoen mensen met een hart- en vaataandoening
- Een erfelijke hartaandoening? Wat nu?Brochure van de Hartenraad over erfelijkheidsonderzoek, het doorgeven van erfelijke hartaandoeningen en de gevolgen voor een eventuele kinderwens.
- 'We hebben zoveel steun gehad aan alle contacten die we hebben opgedaan'Kay heeft hypoplastisch linkerhart syndroom
- Critical congenital heart disease (MedlinePlus Genetics)HLHS is een vorm van deze aandoening. Informatie in het Engels
- Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD)Informatie in het Engels, met een overzicht van hoe vaak bepaalde kenmerken voorkomen
- Filmpje: Ben heeft hypoplastisch linkerhartsyndroomEngels gesproken en ondertiteld
-
Meer info voor artsen
- Verwijsindicaties voor erfelijke hart- en vaatziekten
- Orphanet
- HLHS1 (OMIM)
- HLHS2 (OMIM)
- Hypoplastic left heart syndrome (StatPearls)Informatie van de National Library of Medicine
- Integrated multi-omic characterization of congenital heart diseaseHill MC, Kadow ZA, Long H. Nature. 2022 Aug;608(7921):181-191
-
Expertisecentra
-
- UMC Utrecht Expertisecentrum voor Aangeboren Hartafwijkingen
- UMC Utrecht
- Heidelberglaan 100
- 3584 CX UTRECHT
- +31 (0)88 755 5555
- info@umcutrecht.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- CAHAL - Expertisecentrum voor Aangeboren Hartafwijkingen Amsterdam UMC-LUMC
- Amsterdam UMC
- Meibergdreef 9
- 1105 AZ AMSTERDAM
- +31 (0)20 566 9111
- ecza@amsterdamumc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- UMCG Expertisecentrum voor Kinderen en Volwassenen met een Aangeboren Hartafwijking
- UMCG - Universitair Medisch Centrum Groningen
- Hanzeplein 1
- 9713 GZ GRONINGEN
- +31 (0)50 361 6161
- Orpha.net Expertlink
-
- Expertisecentrum voor Aangeboren Hartafwijkingen Erasmus MC Rotterdam
- Erasmus MC - Erasmus Medisch Centrum
- Dr. Molewaterplein 40
- 3015 GD ROTTERDAM
- +31 (0)10 704 0704
- info@erasmusmc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- CAHAL - Expertisecentrum voor Aangeboren Hartafwijkingen Amsterdam UMC-LUMC
- LUMC - Leids Universitair Medisch Centrum
- Albinusdreef 2
- 2333 ZA LEIDEN
- +31 (0)71 526 9111
- Orpha.net Expertlink
-
-
Updatedatum
31 oktober 2023