Binder syndroom
Bij mensen met het Binder syndroom is het midden van het gezicht plat. Het is een aangeboren aandoening. De oorzaak is niet precies bekend. De kenmerken en klachten kunnen bij iedereen anders zijn. Ook de ernst van de klachten kan van persoon tot persoon verschillend zijn.
Omdat bij Binder syndroom het midden van het gezicht plat is, is ook de neus vaak kort en plat. Ook de ruimte tussen de ogen en boven de neus (de neusbrug) kan plat zijn. Soms hebben de botjes van de neus zich niet helemaal ontwikkeld. Bij sommige kinderen hebben de neusgaten de vorm van een komma. Bij de meeste kinderen is de bovenkaak niet helemaal goed ontwikkeld. Die kan dan kleiner zijn dan de onderkaak. Dan passen de tanden in de onderkaak en in bovenkaak niet goed op elkaar.
Er zijn enkele mensen met Binder syndroom die nog andere kenmerken en klachten hebben. Zoals een gespleten verhemelte (schisis), iemand kan scheel kijken, soms hoort iemand minder goed en soms is er iets aan de hand met het hart. Ook zijn er mensen met een afwijking aan de wervels van de rug.
Heb je een vraag? erfolijnerfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.
-
Andere namen voor deze ziekte
Maxillonasale dysostose
Binder syndrome
Maxillonasal dysplasia
Maxillonasal dysostosis
Nasomaxillary hypoplasia -
Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?
-
Is er behandeling voor deze ziekte?
Binder syndroom gaat niet over. Met de behandeling wordt geprobeerd de kenmerken minder te maken. Die behandeling is voor iedereen anders. Meestal doen dokters operaties aan de neus en aan de kaken. Soms helpt een beugel om de tanden goed te zetten en/of de kaken op de goede plek te krijgen.
-
Hoe vaak komt het voor?
Dokters denken dat minder dan 1 op 10.000 personen het Binder syndroom heeft.
-
Wat is de oorzaak van deze ziekte?
De oorzaak van Binder syndroom is niet duidelijk. Meestal is iemand de enige in de familie met dit syndroom. Soms zijn er meer familieleden die Binder syndroom hebben. Misschien spelen de volgende dingen mee bij het ontstaan: afwijkingen in de genen, gebruik van sommige medicijnen door de moeder tijdens de zwangerschap en/of te weinig van een bepaalde vitamine (vitamine K).
-
Is deze ziekte erfelijk?
Dokters weten niet zeker of Binder syndroom erfelijk is. Meestal is iemand de enige in een familie met dit syndroom. Maar in sommige families komt het vaker voor. Dan lijkt Binder syndroom wel erfelijk te zijn. In die families is het autosomaal dominant, autosomaal recessief of multifactoriëel erfelijk.
-
Kinderwens
Heb je Binder syndroom en willen jullie een kind? Dan kan een erfelijkheidsarts jullie misschien vertellen of er een kans is dat jullie kind ook Binder syndroom krijgt. Je (huis)dokter kan jullie daarvoor een verwijzing geven.
-
Meer info voor patiënten
- Binder syndroomInformatie en lotgenotencontact. LAPOSA is de Landelijke Patiënten- en Ouderenvereninging voor Schedel-en/of Aanzichtsaandoeningen
- Patiënteninformatie craniofaciale aandoeningenPatiëntenversie van de Zorgstandaard
- National Organization for Rare Disorders (NORD)Informatie in het Engels
- Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD)Informatie in het Engels, met een overzicht van hoe vaak bepaalde kenmerken voorkomen
- Engels filmpje over meisje met Binder syndroomZe vertelt dat ze niet meer goed door haar neus kon ademen. Dat komt door haar aandoening. Gelukkig is er iets aan te doen met een operatie aan haar neus
-
Meer info voor artsen
- Zorgstandaard craniofaciale aandoeningen
- Orphanet
- OMIM
- ERN CranioEuropean Reference Network
-
Expertisecentra
-
- Radboudumc Expertisecentrum voor Erfelijke slechthorendheid
- Polikliniek Keel-, Neus- en Oorheelkunde
- Geert Grooteplein-Zuid 10
- 6525 GA NIJMEGEN
- +31 (0)24 361 3506
- Orpha.net Expertlink
-
- LUMC Expertisecentrum voor Zeldzame Oorziekten
- LUMC - Leids Universitair Medisch Centrum
- Albinusdreef 2
- 2333 ZA LEIDEN
- +31 (0)71 526 9111
- Orpha.net Expertlink
-