Multipele Endocriene Neoplasie 1 (MEN1)
Multiple endocriene neoplasie (MEN) is een erfelijke aanleg om bepaalde tumoren te krijgen. Het gaat meestal om tumoren in weefsels die hormonen maken. Dit noemen we ook wel endocriene tumoren. Een oorzaak van MEN is een afwijking in een gen.
Er zijn twee vormen van MEN: MEN1 en MEN2. Deze tekst gaat alleen over MEN1.
Bij MEN1 is er een grotere kans op bepaalde soorten tumoren van de bijschildklieren, de twaalfvingerige darm en/of alvleesklier en de hypofyse.
Ook kan iemand met MEN1 bepaalde soorten tumoren hebben in de longen, de thymus, de maag en in de bijnierschors (adenomen). En goedaardige tumoren van het onderhuidse vet (lipomen) en van het bindweefsel (collagenomen). Ook kleine gezwellen met vaat- en bindweefsel (angiofibromen) komen voor. Vrouwen met een afwijking in het MEN1-gen, hebben een grotere kans om borstkanker te krijgen.
Meer dan 95 van de 100 (95%) mensen met MEN1 krijgt een bepaald soort goedaardige tumor in de bijschildklier (bijschildklieradenoom). Voorbeelden van klachten die iemand dan kan hebben zijn: veel plassen, veel drinken, vaak misselijk zijn en buikpijn hebben. Iemand kan minder sterke botten hebben. Ook kan iemand klachten hebben zoals erg moe zijn, angstig zijn en slecht slapen.
Ongeveer 60 van de 100 (60%) mensen met MEN1 krijgt een bepaald soort tumor van de alvleesklier en/of de twaalfvingerige darm. Soms heeft iemand daarvan geen klachten. Als iemand wel klachten heeft, kan dat komen doordat de tumor normaal weefsel wegduwt. Of doordat de tumor bepaalde hormonen maakt, waardoor iemand bijvoorbeeld diarree of hypoglykemie (te laag bloedglucosegehalte) krijgt.
Ongeveer de helft van de mensen met MEN1 krijgt een tumor van de hypofyse. Ook dan kan het zijn dat iemand daar niets van merkt. Als mensen wel klachten hebben, kan dat komen doordat de tumor normaal weefsel wegduwt. Dan kan iemand daardoor bijvoorbeeld hoofdpijn krijgen. Of doordat de tumor bepaalde hormonen maakt. Iemand kan dan bijvoorbeeld de syndroom van Cushing, hyperthyreoïdie of acromegalie krijgen. Ook kan er bijvoorbeeld melk uit de borsten komen. En iemand kan minder vruchtbaar zijn.
Niet iedereen met MEN1 heeft dezelfde klachten. De ernst van de klachten en de leeftijd waarop het begint kan van per persoon tot persoon verschillen. Ook binnen één familie kan dat zo zijn.
Heb je een vraag? erfolijnerfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.
-
Andere namen voor deze ziekte
Meervoudige endocriene neoplasie type 1
Multiple Endocrine adenomatosis
Wermer syndrome
Multiple endocrine neoplasia type 1 -
Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?
Een dokter kan MEN1 vaststellen als je bepaalde soorten tumoren hebt. De verschillende tumoren worden op verschillende manieren gevonden. Door DNA-onderzoek te doen weten artsen zeker dat iemand MEN1 heeft.
-
Is er behandeling voor deze ziekte?
Bij MEN1 raden artsen regelmatige controles aan. Zo kunnen dokters de tumoren vroeg ontdekken en eventueel snel behandelen. Deze onderzoeken beginnen vanaf de leeftijd van 5 jaar.
Wordt er een tumor ontdekt bij iemand met MEN1? Welke behandeling dan mogelijk is hangt af van het soort tumor en wat de gevolgen ervan zijn. Voor de controles en behandelingen kan iemand met MEN1 terecht in een expertisecentrum. -
Hoe vaak komt het voor?
MEN 1 komt voor bij ongeveer 2 van de 100.000 pasgeboren kinderen.
-
Wat is de oorzaak van deze ziekte?
De oorzaak van MEN1 is een afwijking in het MEN1-gen. Dit gen ligt op chromosoom 11, op de lange (q) arm op positie 13.1 (11q13.1).
Soms heeft iemand met tumoren die passen bij MEN1 een afwijking in het CDKN1A, CDKN1B, CDKN2B, of CDKN2C gen.
Mensen met het MEN1 worden niet geboren met tumoren. Ze hebben wel veel meer kans dan mensen zonder MEN1 om die te krijgen.
-
Is deze ziekte erfelijk?
Ja, MEN1 kun je erven als een van je ouders de afwijking in het gen heeft. MEN1 is autosomaal dominant erfelijk.
Soms heeft iemand MEN1 gekregen door een nieuwe afwijking in een gen. Iemand is dan de eerste in de familie met MEN1. Zijn of haar ouders hebben de verandering in het gen niet.
Ook komt mozaïcisme voor bij MEN1. Dan zit de afwijking in het gen in een deel van de cellen van het lichaam.
-
Kinderwens
Hebben jullie kans op (nog) een kind met MEN1 en willen jullie een kind? Dan heb je verschillende keuzes. Je kunt erover praten met je dokter. Die kan je verwijzen naar een erfelijkheidsarts. Het gesprek over de verschillende keuzes kun je voorbereiden.
Je kunt ook met de dokter bespreken of embryoselectie (PGT) mogelijk is in jullie situatie.
Vrouwen met MEN1 die zwanger willen worden, wordt aangeraden dit met haar arts te bespreken. De arts kan ingaan op de risico’s die er tijdens een zwangerschap kunnen zijn.
-
Meer info voor patiënten
- Belangengroep M.E.N.Informatie en lotgenotencontact. Behartigt de belangen van mensen met het MEN1-, MEN2A- en MEN2B-syndroom en de direct betrokkenen.
- MEN1 Informatieblad geschreven door erfelijkheidsartsen
- MEN 1Informatie van het Europese Referentienetwerk Endo-ERN
- Multipele Endocriene Neoplasie (MEN) I syndroomInformatie van het LUMC
- MEN type 1Informatie van kanker.nl, met medewerking van prof.dr. Valk (UMC Utrecht)
- Ik heb dat Informatie speciaal voor kinderen
- Huisartsenbrochure Multiple Endocriene Neoplasie (MEN) Bij deze brochure horen een apart te downloaden: brief voor de huisarts brief voor de patiënt
- Kanker en erfelijkheid: hoe vertel ik het mijn familie? Brochure
- Erfelijke aanleg voor kanker in de familieHeb jij MEN1? Dan hebben sommige van jouw familieleden deze aanleg misschien ook. Kijk wat Lina en haar broers deden toen duidelijk werd dat Lina een erfelijke aanleg voor kanker had
- MEN I syndroomInformatie van de afdeling Endocrinologie van het LUMC
- MedlinePlus GeneticsInformatie in het Engels over de verschillende typen MEN
-
Meer info voor artsen
- Verwijscriteria Erfelijke aanleg voor kanker
- MEN1 Informatieblad geschreven door erfelijkheidsartsen
- Multipele Endocriene Neoplasie Type 1 (MEN1)Richtlijnen VKGN-STOET
- Huisartsenbrochure Multiple Endocriene Neoplasie (MEN) Bij deze brochure horen een apart te downloaden: brief voor de huisarts brief voor de patiënt
- GeneReviews
- Orphanet
-
Expertisecentra
- Expertisecentra specifiek voor deze aandoening:
-
- Radboudumc Expertisecentrum voor Bijnierziekten
- Polikliniek Endocriene Ziekten
- Geert Grooteplein-Zuid 10
- 6525 GA NIJMEGEN
- +31 (0)24 361 4599
- Orpha.net Expertlink
-
- UMC Utrecht-NKI-AvL Expertisecentrum voor Endocriene Tumoren
- Polikliniek Endocriene Oncologie
- Heidelberglaan 100
- 3584 CX UTRECHT
- +31 (0)88 755 6308
- poli-oncologie@umcutrecht.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- UMCG Expertisecentrum voor Familiaire Endocriene Tumorsyndromen
- UMCG - Universitair Medisch Centrum Groningen
- Hanzeplein 1
- 9713 GZ GRONINGEN
- +31 (0)50 361 6161
- Orpha.net Expertlink
-
- UMC Utrecht-NKI-AvL Expertisecentrum voor Endocriene Tumoren
- Het Nederlands Kanker Instituut - Antoni van Leeuwenhoek Ziekenhuis
- Plesmanlaan 121
- 1066 CX AMSTERDAM
- +31 (0)20 512 9111
- Orpha.net Expertlink
- De expertisecentra hieronder richten zich op de groep van aandoeningen waar de aandoening onder valt, of op kenmerken die bij de aandoening kunnen horen:
-
- LUMC Expertisecentrum voor Zeldzame Endocriene en Bot Stoornissen
- LUMC - Leids Universitair Medisch Centrum
- Albinusdreef 2
- 2333 ZA LEIDEN
- +31 (0)71 526 9111
- Orpha.net Expertlink
-
- Prinses Máxima Centrum voor Kinderoncologie
- Prinses Máxima Centrum
- Heidelberglaan 25
- 3584 CS UTRECHT
- +31 (0)88 972 7272
- info@prinsesmaximacentrum.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- Erasmus MC Expertisecentrum voor Endocriene Aandoeningen
- Polikliniek Endocrinologie
- Dr. Molewaterplein 40
- 3015 GD ROTTERDAM
- +31 (0)10 704 0570
- poli.endocrinologie@erasmusmc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- Amsterdam UMC Expertisecentrum voor Zeldzame Endocriene Aandoeningen
- Amsterdam UMC
- Meibergdreef 9
- 1105 AZ AMSTERDAM
- +31 (0)20 566 9111
- ecza@amsterdamumc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
Updatedatum
19 januari 2023