Multipele Endocriene Neoplasie 2 (MEN2)

Bij multiple endocriene neoplasie (MEN) is er een erfelijke aanleg om bepaalde tumoren te krijgen. Het gaat om tumoren in organen die hormonen maken.

Er zijn twee vormen: MEN1 en MEN2. Deze tekst gaat alleen over MEN2.

Van MEN2 zijn er drie vormen, namelijk MEN2A, MEN2B en familiaire medullaire schildklierkanker.

Bij alle vormen van MEN2 komt schildklierkanker voor. Dit is vaak het eerste dat je merkt als je deze aandoening hebt. Soms is het de enige klacht. Als je familiaire medullaire schildklierkanker krijg je schildklierkanker, en geen andere klachten.

De kenmerken van MEN2B beginnen vaak op babyleeftijd. Bij MEN2A en familiaire medullaire schildklierkanker begint de klachten vaak op volwassen leeftijd. Maar het kan al voorkomen vanaf een leeftijd van 5 jaar.

Ongeveer de helft van de mensen met MEN2 krijgt een bepaald type tumor van de bijnier: een feochromocytoom.

Ongeveer 1 op de 5 (20%) mensen met MEN2A krijgt tumoren in de bijschildklier. Waarschijnlijk is er bij MEN2B geen verhoogde kans hierop.
De klachten bij deze verschillende vormen van kanker kunnen ontstaan doordat de tumor het normale weefsel weg duwt. Of de tumoren gaan zelf hormonen maken, wat ook problemen geeft.

Ongeveer de helft van de baby’s met MEN2B heeft ernstige verstopping in de darmen (obstipatie). Dit komt omdat de darmen niet kunnen bewegen door abnormale uitgroei van zenuwvezels (ganglioneuromatosis). Daarnaast kun je door MEN2B bultjes op de mond en de tong (neurofibromen) krijgen. Sommige mensen hebben extra rode lippen en zijn lang en slank. De vingers, tenen, armen en benen kunnen langer zijn. De gewrichten kunnen heel soepel zijn.

Heb je een vraag? erfolijnaterfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES OPENEN