Multipele Endocriene Neoplasie 2 (MEN2)
Bij multiple endocriene neoplasie (MEN) is er een erfelijke aanleg om bepaalde tumoren te krijgen. Het gaat om tumoren in organen die hormonen maken.
Er zijn twee vormen: MEN1 en MEN2. Deze tekst gaat alleen over MEN2.
Van MEN2 zijn er drie vormen, namelijk MEN2A, MEN2B en familiaire medullaire schildklierkanker.
Bij alle vormen van MEN2 komt schildklierkanker voor. Dit is vaak het eerste dat je merkt als je deze aandoening hebt. Soms is het de enige klacht. Als je familiaire medullaire schildklierkanker krijg je schildklierkanker, en geen andere klachten.
De kenmerken van MEN2B beginnen vaak op babyleeftijd. Bij MEN2A en familiaire medullaire schildklierkanker begint de klachten vaak op volwassen leeftijd. Maar het kan al voorkomen vanaf een leeftijd van 5 jaar.
Ongeveer de helft van de mensen met MEN2 krijgt een bepaald type tumor van de bijnier: een feochromocytoom.
Ongeveer 1 op de 5 (20%) mensen met MEN2A krijgt tumoren in de bijschildklier. Waarschijnlijk is er bij MEN2B geen verhoogde kans hierop.
De klachten bij deze verschillende vormen van kanker kunnen ontstaan doordat de tumor het normale weefsel weg duwt. Of de tumoren gaan zelf hormonen maken, wat ook problemen geeft.
Ongeveer de helft van de baby’s met MEN2B heeft ernstige verstopping in de darmen (obstipatie). Dit komt omdat de darmen niet kunnen bewegen door abnormale uitgroei van zenuwvezels (ganglioneuromatosis). Daarnaast kun je door MEN2B bultjes op de mond en de tong (neurofibromen) krijgen. Sommige mensen hebben extra rode lippen en zijn lang en slank. De vingers, tenen, armen en benen kunnen langer zijn. De gewrichten kunnen heel soepel zijn.
Heb je een vraag? erfolijnerfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.
-
Andere namen voor deze ziekte
Meervoudige endocriene neoplasie type 2
-
Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?
De ziekte kan worden vastgesteld door DNA-onderzoek.
De verschillende tumoren die kunnen ontstaan bij MEN2, worden op verschillende manieren vastgesteld. -
Is er behandeling voor deze ziekte?
Het lukt niet altijd om de tumoren in de schildklier op tijd op te sporen. Daarom raden dokters aan om bij MEN2 de schildklier met een operatie weg te laten halen. Zo kan er geen kanker in de schildklier komen. Op welke leeftijd de operatie is, is verschillend. Dat hangt af van in welk gen de oorzaak zit van de ziekte.
Is de schildklier verwijderd? Dan heb je daarna behandeling met schildklierhormoon nodig.
Krijgt iemand met MEN2 kanker? De behandeling ligt dan aan het soort kanker. En ook aan hoe uitgebreid de kanker is. -
Hoe vaak komt het voor?
Ongeveer 1 op de 35.000 mensen heeft MEN 2. Daarvan heeft ongeveer 70 tot 80% MEN2A, 10 tot 20% familiaire medullaire schildklierkanker en 5% MEN2B.
-
Wat is de oorzaak van deze ziekte?
-
Is deze ziekte erfelijk?
Je kunt MEN krijgen als een van je ouders de afwijking in het gen heeft. MEN is autosomaal dominant erfelijk.
Maar soms krijgt iemand MEN2 door een nieuwe mutatie. Iemand is dan de eerste in de familie met MEN2. -
Kinderwens
Hebben jullie kans op een kind met MEN2 en willen jullie graag kinderen? Bespreek dan met je arts welke mogelijkheden je hebt.
Vaak is het mogelijk om tijdens de zwangerschap te onderzoeken of het kind MEN2 heeft. Je kunt ook met je dokter bespreken of embryoselectie (PGD) mogelijk is in jullie situatie.Vrouwen met MEN2 die zwanger willen worden, wordt aangeraden dit met haar arts te bespreken. De arts kan ingaan op de risico’s die er tijdens een zwangerschap kunnen zijn.
-
Meer info voor patiënten
- Belangengroep MEN
- MEN type 2 Informatie van kanker.nl
- MEN2Informatieblad geschreven door erfelijkheidsartsen
- Cyberpoli SchildklierInformatie en mogelijkheid om vragen te stellen
- Huisartsenbrochure Multiple Endocriene Neoplasie (MEN)Bij deze brochure horen een apart te downloaden:brief voor de huisartsbrief voor de patiënt
- Kanker en erfelijkheid: hoe vertel ik het mijn familie?Brochure
- Erfelijke aanleg voor kanker in de familieHeb jij MEN2? Dan hebben sommige van jouw familieleden deze aanleg misschien ook. Kijk wat Lina en haar broers deden toen duidelijk werd dat Lina een erfelijke aanleg voor kanker had
- MEN II syndroomInformatie van de afdeling Endocrinologie van het LUMC
- MedlinePlus GeneticsInformatie in het Engels over de verschillende typen MEN
-
Meer info voor artsen
- Verwijscriteria Erfelijke aanleg voor kanker
- MEN2Informatieblad geschreven door erfelijkheidsartsen
- Huisartsenbrochure Multiple Endocriene Neoplasie (MEN)Bij deze brochure horen een apart te downloaden:brief voor de huisartsbrief voor de patiënt
- GeneReviews
- Orphanet
-
Expertisecentra
- Expertisecentra specifiek voor deze aandoening:
-
- Expertisecentrum Zeldzame Tumoren
- Polikliniek Endocrinologie
- Heidelberglaan 100
- 3584 CX UTRECHT
- +31 (0)88 755 6303
- poli-endocrinologie@umcutrecht.nl
- Orpha.net Expertlink
- De expertisecentra hieronder richten zich op de groep van aandoeningen waar de aandoening onder valt, of op kenmerken die bij de aandoening kunnen horen:
-
- Center for Thyroid Carcinoma, Maastricht University Medical Center+
- AZM - Academisch Ziekenhuis Maastricht
- P. Debyelaan 25
- 6229 HX MAASTRICHT
- +31 (0)43 387 6543
- Orpha.net Expertlink
-
- Centrum voor Familiaire Tumoren
- UMCG - Universitair Medisch Centrum Groningen
- Hanzeplein 1
- 9713 GZ GRONINGEN
- +31 (0)50 361 6161
- Orpha.net Expertlink
-
- Centrum voor Schildkliercarcinoom
- Radboudumc
- Geert Grooteplein-Zuid 10
- 6525 GA NIJMEGEN
- +31 (0)24 361 1111
- Orpha.net Expertlink
-
- Centrum voor Schildkliercarcinoom
- UMCG - Universitair Medisch Centrum Groningen
- Hanzeplein 1
- 9713 GZ GRONINGEN
- +31 (0)50 361 6161
- Orpha.net Expertlink