Multipele Endocriene Neoplasie 2 (MEN2)

Bij multiple endocriene neoplasie (MEN) is er een erfelijke aanleg om bepaalde tumoren te krijgen. Het gaat om tumoren in organen die hormonen maken.

Er zijn twee vormen: MEN1 en MEN2. Deze tekst gaat alleen over MEN2.

Van MEN2 zijn er drie vormen, namelijk MEN2A, MEN2B en familiaire medullaire schildklierkanker.

Bij alle vormen van MEN2 komt schildklierkanker voor. Dit is vaak het eerste dat je merkt als je deze aandoening hebt. Soms is het de enige klacht. Als je familiaire medullaire schildklierkanker krijg je schildklierkanker, en geen andere klachten.

De kenmerken van MEN2B beginnen vaak op babyleeftijd. Bij MEN2A en familiaire medullaire schildklierkanker begint de klachten vaak op volwassen leeftijd. Maar het kan al voorkomen vanaf een leeftijd van 5 jaar.

Ongeveer de helft van de mensen met MEN2 krijgt een bepaald type tumor van de bijnier: een feochromocytoom.

Ongeveer 1 op de 5 (20%) mensen met MEN2A krijgt tumoren in de bijschildklier. Waarschijnlijk is er bij MEN2B geen verhoogde kans hierop.
De klachten bij deze verschillende vormen van kanker kunnen ontstaan doordat de tumor het normale weefsel weg duwt. Of de tumoren gaan zelf hormonen maken, wat ook problemen geeft.

Ongeveer de helft van de baby’s met MEN2B heeft ernstige verstopping in de darmen (obstipatie). Dit komt omdat de darmen niet kunnen bewegen door abnormale uitgroei van zenuwvezels (ganglioneuromatosis). Daarnaast kun je door MEN2B bultjes op de mond en de tong (neurofibromen) krijgen. Sommige mensen hebben extra rode lippen en zijn lang en slank. De vingers, tenen, armen en benen kunnen langer zijn. De gewrichten kunnen heel soepel zijn.

Heb je een vraag? erfolijn [at] erfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES OPENEN
    • Andere namen voor deze ziekte

      Meervoudige endocriene neoplasie type 2

    • Is er behandeling voor deze ziekte?

      Het lukt niet altijd om de tumoren in de schildklier op tijd op te sporen. Daarom raden dokters aan om bij MEN2 de schildklier met een operatie weg te laten halen. Zo kan er geen kanker in de schildklier komen. Op welke leeftijd de operatie is, is verschillend. Dat hangt af van in welk gen de oorzaak zit van de ziekte.
      Is de schildklier verwijderd? Dan heb je daarna behandeling met schildklierhormoon nodig.
      Krijgt iemand met MEN2 kanker? De behandeling ligt dan aan het soort kanker. En ook aan hoe uitgebreid de kanker is.

    • Hoe vaak komt het voor?

      Ongeveer 1 op de 35.000 mensen heeft MEN 2. Daarvan heeft ongeveer 70 tot 80% MEN2A, 10 tot 20% familiaire medullaire schildklierkanker en 5% MEN2B.

    • Wat is de oorzaak van deze ziekte?

      De oorzaak van MEN2 is een afwijking (mutatie) in een gen; een mutatie in het RET-gen. Dit gen ligt op chromosoom 10, op de lange (q) arm op positie 11.21 (10q11.21).

      Mensen met MEN2 worden niet geboren met kanker. Ze hebben wel een veel grotere kans op kanker.

    • Is deze ziekte erfelijk?

      Je kunt MEN krijgen als een van je ouders de afwijking in het gen heeft. MEN is autosomaal dominant erfelijk. 
      Maar soms krijgt iemand MEN2 door een nieuwe mutatie. Iemand is dan de eerste in de familie met MEN2.

    • Kinderwens

      Hebben jullie kans op een kind met MEN2 en willen jullie graag kinderen? Bespreek dan met je arts welke mogelijkheden je hebt.

      Vaak is het mogelijk om tijdens de zwangerschap te onderzoeken  of het kind MEN2 heeft. Je kunt ook met je dokter bespreken of embryoselectie (PGD) mogelijk is in jullie situatie.

      Vrouwen met MEN2 die zwanger willen worden, wordt aangeraden dit met haar arts te bespreken. De arts kan ingaan op de risico’s die er tijdens een zwangerschap kunnen zijn.

    • Expertisecentra

      MEN type 2