Multipele Endocriene Neoplasie 1 (MEN1)
Multiple endocriene neoplasie (MEN) is een erfelijke aanleg om bepaalde tumoren te krijgen. Het gaat om tumoren in organen die hormonen maken. Dit noemen we ook wel endocriene tumoren.
Er zijn twee vormen van MEN: MEN1 en MEN2. Deze tekst gaat alleen over MEN1.
Bij MEN1 is er een grotere kans op tumoren van de bijschildklieren, de klier hypofyse, de bijnieren en de thymus. Ook is er meer kans op tumoren in maag en/of darmen, de alvleesklier en de longen.
Klachten bij MEN kunnen ontstaan doordat de tumor het normale weefsel weg duwt, of omdat de tumoren zelf hormonen maken. Bijvoorbeeld, van een tumor in de bijschildklier kun je teveel van een bepaald hormoon aan gaan maken (hyperparathyreoïdie).
De volgende tumoren kunnen ook voorkomen bij MEN1: goedaardige tumoren van het onderhuidse vet (lipomen) en van het bindweefsel (collagenomen), kleine gezwellen op de huid (angiofibromen), goedaardige gezwellen op het vlies rond de hersenen (meningeoom), ruggenmerg (ependymoom) of het gladde spierweefsel (leiomyomen).
95% van de mensen met MEN1 heeft één of meerdere tumoren voordat ze 50 jaar worden. Niet iedereen met MEN1 heeft dezelfde klachten. De ernst van de aandoening en de leeftijd waarop het begint wisselt per persoon. En ook binnen een familie.
Heb je een vraag? erfolijnerfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.
-
Andere namen voor deze ziekte
Meervoudige endocriene neoplasie type 1
Syndroom van Wermer
Multiple Endocrine adenomatosis
Wermer syndrome -
Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?
De dokter weet of je de ziekte hebt door DNA-onderzoek.
De verschillende tumoren die kunnen ontstaan bij MEN1, worden op verschillende manieren gevonden. -
Is er behandeling voor deze ziekte?
Bij MEN1 raden arts regelmatige controles aan. Zo kunnen dokters de tumoren vroeg ontdekken. En kun je snel behandeld worden als je kanker hebt. Deze onderzoeken beginnen vanaf de leeftijd van 5 jaar.
Wordt er kanker ontdekt bij iemand met MEN1? Welke behandeling dan mogelijk is hangt af van het soort kanker, en hoe uitgebreid de kanker is. -
Hoe vaak komt het voor?
MEN 1 komt voor bij ongeveer 1 op de 30.000 mensen.
-
Wat is de oorzaak van deze ziekte?
De oorzaak van MEN1 is een afwijking (mutatie) in een gen: het MEN1-gen. Dit gen ligt op chromosoom 11, op de lange (q) arm op positie 13.1 (11q13.1). Mensen met MEN1 hebben deze mutatie in alle cellen van hun lichaam.
Mensen met het MEN1 worden niet geboren met kanker. Ze hebben wel een veel grotere kans op kanker. -
Is deze ziekte erfelijk?
MEN1 kun je erven als een van je ouders de afwijking in het gen heeft. Het is autosomaal dominant erfelijk.
Soms heeft iemand MEN1 gekregen door een nieuwe mutatie. Iemand is dan de eerste in de familie met MEN1. -
Kinderwens
Hebben jullie kans op een kind met MEN1 en willen jullie graag kinderen? Bespreek dan met je dokter welke mogelijkheden er zijn om te zorgen dat een kind het niet krijgt.
Vaak kun je tijdens de zwangerschap laten onderzoeken of het kind MEN1 heeft. Je kunt ook met de dokter bespreken of embryoselectie (PGD) mogelijk is in jullie situatie.Vrouwen met MEN 1 die zwanger willen worden, wordt aangeraden dit met haar arts te bespreken. De arts kan ingaan op de risico’s die er tijdens een zwangerschap kunnen zijn.
-
Meer info voor patiënten
- Belangengroep M.E.N.
- Kanker.nl: MEN type 1
- Ik heb dat Informatie speciaal voor kinderen die MEN-1 hebben, maar ook voor andere kinderen die een werkstuk of spreekbeurt willen maken.
- MEN1 Informatieblad geschreven door erfelijkheidsartsen
- Huisartsenbrochure Multiple Endocriene Neoplasie (MEN) Bij deze brochure horen een apart te downloaden: brief voor de huisarts brief voor de patiënt
- Kanker en erfelijkheid: hoe vertel ik het mijn familie? Brochure
- Erfelijke aanleg voor kanker in de familieHeb jij MEN1? Dan hebben sommige van jouw familieleden deze aanleg misschien ook. Kijk wat Lina en haar broers deden toen duidelijk werd dat Lina een erfelijke aanleg voor kanker had
- MEN I syndroomInformatie van de afdeling Endocrinologie van het LUMC
- MedlinePlus GeneticsInformatie in het Engels over de verschillende typen MEN
-
Meer info voor artsen
- Verwijscriteria Erfelijke aanleg voor kanker
- MEN1 Informatieblad geschreven door erfelijkheidsartsen
- Huisartsenbrochure Multiple Endocriene Neoplasie (MEN) Bij deze brochure horen een apart te downloaden: brief voor de huisarts brief voor de patiënt.
- GeneReviews
- Orphanet
-
Expertisecentra
- Expertisecentra specifiek voor deze aandoening:
-
- Expertisecentrum Zeldzame Tumoren
- Polikliniek Endocrinologie
- Heidelberglaan 100
- 3584 CX UTRECHT
- +31 (0)88 755 6303
- poli-endocrinologie@umcutrecht.nl
- Orpha.net Expertlink
- De expertisecentra hieronder richten zich op de groep van aandoeningen waar de aandoening onder valt, of op kenmerken die bij de aandoening kunnen horen:
-
- Radboud Bijniercentrum
- Afdeling Endocriene Ziekten
- Geert Grooteplein-Zuid 10
- 6525 GA NIJMEGEN
- 31 (0)24 361 4599
- endocrieneziekten-secr@endo.umcn.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- Bijniercentrum UMCG
- UMCG - Universitair Medisch Centrum Groningen
- Hanzeplein 1
- 9713 GZ GRONINGEN
- +31 (0)50 361 6161
- Orpha.net Expertlink
-
- Centrum voor Botkwaliteit
- LUMC - Leids Universitair Medisch Centrum
- Albinusdreef 2
- 2333 ZA LEIDEN
- +31 (0)71 526 9111
- Orpha.net Expertlink
-
- Centrum voor Familiaire Tumoren
- UMCG - Universitair Medisch Centrum Groningen
- Hanzeplein 1
- 9713 GZ GRONINGEN
- +31 (0)50 361 6161
- Orpha.net Expertlink