Cardiofaciocutaan (CFC) syndroom
Iemand met CFC syndroom heeft afwijkingen aan het hart, het gezicht, de huid en het haar. De oorzaak is een foutje in een gen. Welke en hoeveel kenmerken iemand heeft, verschilt van persoon tot persoon. Iemand met CFC syndroom kan ook kenmerken hebben die hier niet genoemd worden.
Baby’s met dit syndroom hebben bij de geboorte vaak een groter hoofd en wegen meer dan andere baby’s. Maar later groeien ze niet goed en worden ze te licht. Ze hebben dan soms ook problemen met drinken. Vaak voelen ze slap aan en dan kunnen ze als ze ouder worden meer tijd nodig hebben om te leren lopen. Hun handen en voeten kunnen overbeweeglijk zijn. En vaak leren mensen niet duidelijk praten. Kinderen met CFC syndroom hebben vaak een verstandelijke beperking. Sommigen hebben autisme spectrum stoornis.
Mensen met CFC syndroom hebben vaak een hoog voorhoofd en hun gezicht dat smal is bij de slapen. Hun ogen staan vaak verder uit elkaar en hun oogleden kunnen een beetje hangen. Meestal zitten hun oren laag aan hun hoofd vast.
Bijna alle kinderen met CFC syndroom worden geboren met een afwijking aan het hart. Bijvoorbeeld aan de hartklep tussen het hart en de longslagader, of een gaatje tussen de hartkamers (VSD), een gaatje tussen de boezems van het hart (ASD) of een dikkere hartspier (HCM). Hun borstbeen kan naar voren staan (kippenborst) of naar binnen (trechterborst).
De meeste mensen met cardiofaciocutaan syndroom hebben een droge, vaak dikkere huid. Ook kan hun huid donkerder van kleur zijn. Ze hebben vaak dun haar en dunne wenkbrauwen. Verder kunnen ze afwijkingen aan de nagels hebben.
Het CFC syndroom lijkt op Noonan syndroom en Costello syndroom.
Heb je een vraag? erfolijn
erfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.
-
Andere namen voor deze ziekte
Cardiofaciocutaneous syndrome
CFC syndrome -
Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?
Dokters kunnen denken aan CFC syndroom als iemand de kenmerken heeft die hierboven staan. Door DNA-onderzoek te doen weten ze zeker dat het om CFC syndroom gaat.
-
Is er behandeling voor deze ziekte?
Cardiofaciocutaan syndroom gaat niet over. Iemand met dit syndroom komt bij verschillende artsen en behandelaars. Per persoon wordt bepaald wat de beste behandeling is. De cardioloog kan beslissen welke behandeling er nodig is voor afwijkingen aan het hart. De dermatoloog kijkt wat er moet gebeuren tegen de droge huid. Soms krijgt een kind dat moeite heeft met eten voeding door een slangetje (sonde). De fysiotherapeut kan helpen bij het leren bewegen. De logopedist kan begeleiden bij het leren praten. Een groot deel van de kinderen gaat naar het speciaal onderwijs.
-
Hoe vaak komt het voor?
Over de hele wereld zijn ongeveer 300 mensen met CFC syndroom.
-
Wat is de oorzaak van deze ziekte?
De oorzaak van CFC syndroom is meestal een fout in het BRAF-gen. Soms gaat het om een fout in het MAP2K1-gen of het MAP2K2-gen. Heel soms hebben mensen een fout in het KRAS-gen.
Het BRAF-gen ligt op chromosoom 7, op de lange (q) arm op plek 34 (7q34).
Het MAP2K1-gen ligt op chromosoom 15, op de lange (q) arm op plek 22.31 (15q22.31).
Het MAP2K2-gen ligt op chromosoom 19, op de korte (p) arm op plek 13.3 (19p13.3).
Het KRAS-gen ligt op chromosoom 12, op de korte (p) arm op plek 12.1 (12p12.1).
De afwijking in één van deze genen kan zorgen voor de klachten van CFC syndroom. -
Is deze ziekte erfelijk?
CFC syndroom ontstaat door een afwijking in een gen. Maar meestal heeft iemand het gen met de afwijking niet van de ouders geërfd. Het foutje in het gen is bij iemand zelf ontstaan (nieuwe afwijking). Als iemand met CFC syndroom een kind krijgt, dan kan deze persoon het gen met het foutje wel weer doorgeven. Dan is het autosomaal dominant erfelijk.
Als ouders een kind krijgen met CFC syndroom en de afwijking in het gen is bij het kind zelf ontstaan, dan hebben zij een heel kleine kans (minder dan 1%,1 op 100) dat ze nog een kind krijgen met dit syndroom.
-
Kinderwens
Heb je kans op (nog) een kind met CFC syndroom en wil je een kind? Dan heb je misschien verschillende keuzes. Je kunt erover praten met je dokter. Als het nodig is, kan je dokter je verwijzen naar een erfelijkheidsarts. Je kunt het gesprek over de keuzes voorbereiden.
Wil je misschien embryoselectie (PGT) laten doen? Dan kun je dat met een gynaecoloog of erfelijkheidsarts bespreken. Deze arts kan je misschien verwijzen naar PGT Nederland. De artsen van PGT Nederland kunnen je vertellen of PGT mogelijk is.
-
Meer info voor patiënten
- CFC syndroomInformatieblad geschreven door erfelijkheidsartsen
- KinderneurologieInformatie geschreven door een kinderneuroloog
- HuidhuisInformatie geschreven door huidartsen (dermatologen)
- CFC syndroomInformatie van de Stichting Noonan syndroom. Lange tijd werd CFC gezien als een vorm van Noonan syndroom
- Gids voor ouders met een kind met CFC syndroomUitgave van de Stichting Noonan syndroom. Uit 2013
- CFC InternationalInformatie in het Engels, deze patiëntenorganisatie heeft ook leden in Nederland
- MedlinePlus GeneticsInformatie in het Engels
- Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD)Informatie in het Engels,met een overzicht van hoe vaak bepaalde kenmerken voorkomen
-
Meer info voor artsen
- CFC syndroomInformatieblad geschreven door erfelijkheidsartsen
- Internationale richtlijn Cardio-Facio-Cutaan (CFC) syndroomKlinische kenmerken, diagnose en behandelrichtlijnen
- Orphanet
- OMIMFenotypische reeks
- GeneReviews
-
Expertisecentra
- Expertisecentra speciaal voor deze aandoening:
- Geen expertisecentra gevonden speciaal voor deze aandoening.
- Expertisecentra voor vormen van deze aandoening:
- Geen expertisecentra gevonden voor vormen van deze aandoening.
- Expertisecentra voor de groep van aandoeningen waar deze aandoening ook bij hoort:
-
- Erasmus MC Expertisecentrum voor Oligodontie
- Erasmus MC - Erasmus Medisch Centrum - Erasmus MC - Erasmus Medisch Centrum
- Dr. Molewaterplein 40
- 3015 GD ROTTERDAM
- +31 (0)10 704 0704
- info@erasmusmc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- LUMC Expertisecentrum voor Zeldzame Endocriene en Bot Stoornissen
- LUMC - Leids Universitair Medisch Centrum - LUMC - Leids Universitair Medisch Centrum
- Albinusdreef 2
- 2333 ZA LEIDEN
- +31 (0)71 526 9111
- Orpha.net Expertlink
-
- AECO - Amsterdam UMC Expertisecentrum Ontwikkelingsstoornissen
- Amsterdam UMC, locatie AMC - Kinderpolikliniek Klinische Genetica
- Meibergdreef 9
- 1105 AZ AMSTERDAM
- +31 (0)20 566 8000
- Orpha.net Expertlink
-
- Erasmus MC Expertisecentrum voor Erfelijke Neurocognitieve Ontwikkelingsstoornissen
- Erasmus MC - Erasmus Medisch Centrum - Afdeling Algemene Kindergeneeskunde
- Dr. Molewaterplein 40
- 3015 GD ROTTERDAM
- +31 (0)10 703 6146
- secretariaatalkg@erasmusmc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- UMC Utrecht Expertisecentrum voor Zeldzame Genetische Aandoeningen met Ontwikkelingsachterstand
- UMC Utrecht - Universitair Medisch Centrum Utrecht - UMC Utrecht
- Heidelberglaan 100
- 3584 CX UTRECHT
- +31 (0)88 755 5555
- info@umcutrecht.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- Radboudumc Expertisecentrum voor Aangeboren Ontwikkelingsstoornissen
- Radboudumc - Radboud universitair medisch centrum - Sectie Klinische Genetica
- Geert Grooteplein-Zuid 10
- 6525 GA NIJMEGEN
- +31 (0)24 361 3946
- erfelijkheid@radboudumc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- Maastricht UMC+ Expertisecentrum voor Cardiogenetica en andere Zeldzame Hartaandoeningen
- Maastricht UMC+ - Afdeling Klinische Genetica
- P. Debyelaan 25
- 6229 HX MAASTRICHT
- +31 (0)43 387 5855
- polikliniek.klinischegenetica@mumc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- Maastricht UMC+ Expertisecentrum voor Genodermatosen
- Maastricht UMC+ - Polikliniek Dermatologie
- P. Debyelaan 25
- 6229 HX MAASTRICHT
- +31 (0)43 387 5000
- Poli.dermatologie@mumc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- Erasmus MC Expertisecentrum voor Erfelijke Hart- en Vaatziekten
- Erasmus MC - Erasmus Medisch Centrum - Erasmus MC - Erasmus Medisch Centrum
- Dr. Molewaterplein 40
- 3015 GD ROTTERDAM
- +31 (0)10 704 0704
- info@erasmusmc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- LUMC Expertisecentrum voor Zeldzame Cardiomyopathieën
- LUMC - Leids Universitair Medisch Centrum - LUMC - Leids Universitair Medisch Centrum
- Albinusdreef 2
- 2333 ZA LEIDEN
- +31 (0)71 526 9111
- Orpha.net Expertlink
-
- LUMC-Juliana Kinderziekenhuis-Reinier de Graaf Gasthuis Expertisecentrum voor Zeldzame Aangeboren Afwijkingen en Verstandelijke Beperking
- LUMC - Leids Universitair Medisch Centrum - LUMC - Leids Universitair Medisch Centrum
- Albinusdreef 2
- 2333 ZA LEIDEN
- +31 (0)71 526 9111
- Orpha.net Expertlink
-
- LUMC-Juliana Kinderziekenhuis-Reinier de Graaf Gasthuis Expertisecentrum voor Zeldzame Aangeboren Afwijkingen en Verstandelijke Beperking
- HagaZiekenhuis, locatie Juliana Kinderziekenhuis - Juliana Kinderziekenhuis
- Els Borst-Eilersplein 275
- 2545 AA DEN HAAG
- +31 (0)70 210 0000
- Orpha.net Expertlink
-
- LUMC-Juliana Kinderziekenhuis-Reinier de Graaf Gasthuis Expertisecentrum voor Zeldzame Aangeboren Afwijkingen en Verstandelijke Beperking
- Reinier de Graaf Gasthuis - Reinier de Graaf Gasthuis
- Reinier de Graafweg 5
- 2625 AD DELFT
- +31 (0)15 260 3060
- Orpha.net Expertlink
-
- Amsterdam UMC Expertisecentrum voor Zeldzame Hartaandoeningen
- Amsterdam UMC - Amsterdam UMC
- Meibergdreef 9
- 1105 AZ AMSTERDAM
- +31 (0)20 566 9111
- ecza@amsterdamumc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- UMCG Expertisecentrum voor Erfelijke Hartziekten
- UMCG - Universitair Medisch Centrum Groningen - UMCG - Universitair Medisch Centrum Groningen
- Hanzeplein 1
- 9713 GZ GRONINGEN
- +31 (0)50 361 6161
- Orpha.net Expertlink
-
- UMC Utrecht Expertisecentrum voor Erfelijke Hart- en Vaatziekten
- UMC Utrecht - Universitair Medisch Centrum Utrecht - UMC Utrecht
- Heidelberglaan 100
- 3584 CX UTRECHT
- +31 (0)88 755 5555
- info@umcutrecht.nl
- Orpha.net Expertlink
-
Updatedatum
30 september 2026
