X-gebonden dominante overerving
Sommige erfelijke aandoeningen komen door een afwijking in een gen op het X-chromosoom. Als het om een ziekte gaat die X-gebonden dominant erfelijk is, krijgen zowel mannen als vrouwen met de afwijking in het gen die ziekte. Hoe zit dat?
Ziek gen is sterker
Jongens en mannen hebben één X-chromosoom en één Y-chromosoom (XY). Zij krijgen de ziekte als zij het X-chromosoom erven met een afwijking in het gen dat voor de X-gebonden dominante ziekte zorgt. Jongens en mannen hebben namelijk maar één X-chromosoom.
Vrouwen en meisjes hebben twee X-chromosomen (XX). Als zij een X-chromosoom erven met een afwijking in een gen voor de X-gebonden dominante ziekte, dan hebben zij ook nog een X-chromosoom zonder de afwijking in dit gen. Alleen is het gen met de afwijking op het ene X-chromosoom sterker dan het gen zonder de afwijking op het andere X-chromosoom. Dat zorgt ervoor dat die vrouwen en meisjes de ziekte krijgen.
Moeder of vader heeft de ziekte
Als één van de ouders een ziekte heeft die X-gebonden dominant overerft, hoe groot is dan de kans dat hun kind die ziekte erft? Dat ligt eraan of de moeder of de vader de afwijking in het gen heeft.
Heeft de moeder de afwijking in het gen op één van haar X-chromosomen? Dan kan ze een X-chromosoom met de afwijking óf een X-chromosoom zonder de afwijking doorgeven bij de bevruchting. Voor ieder kind geldt: de kans is 1 op de 2 (50%) dat haar zoon of dochter de ziekte krijgt. Er is ook 1 op 2 (50%) kans dat haar zoon of dochter de ziekte niet krijgt.
Heeft de vader de afwijking in het gen op zijn X-chromosoom? Dan is het anders. Hij heeft maar één X-chromosoom. Dus geeft hij aan een dochter altijd het X-chromosoom met de afwijking in het gen door. Alle dochters van een vader met een X-gebonden dominante ziekte krijgen de ziekte ook. Zonen erven het Y-chromosoom van hun vader. Zij kunnen de ziekte niet van hun vader erven.
In dit plaatje heeft de man het gen met de afwijking. Dat wil zeggen dat de man de ziekte heeft.
Eerste in de familie
X-gebonden dominante ziektes kunnen ook bij iemand zelf ontstaan. Dan is hij of zij de eerste in de familie die de ziekte krijgt. Dat heet een nieuwe afwijking (de novo). Want iemand heeft de afwijking in het gen dan niet van één van de ouders gekregen.
Welke ziektes zijn X-gebonden dominant?
Voorbeelden van X-gebonden dominante aandoeningen zijn het syndroom van Alport het Conradi-Hunermann syndroom.
Bij de beschrijvingen van ziektes op deze site staat hoe deze overerft.
Heb je een vraag? erfolijn
erfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Naam%3A%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A) (Mail) ons.
Update-datum: 16 oktober 2025