Granulomatose met polyangiitis (GPA)

Granulomatose met polyangiitis (GPA) is een auto-immuunziekte. Iemand met GPA heeft ontsteking in de kleine bloedvaten. Dat kan zijn in de kleine bloedvaten op plekken in het hele lichaam. De oorzaak van GPA is nog niet bekend.

Kenmerken die iemand met GPA kan hebben zijn:

Problemen met de bovenste luchtwegen zoals: ontsteking van de bijholten, verstopte neus en/of regelmatig een bloedneus. Mensen kunnen een zadelneus krijgen

Vaak oorontsteking hebben en slechter gaan horen

Ziekte van de longen, waarbij iemand bloed op kan hoesten, benauwd kan zijn en pijn in de borstkas kan hebben

Hees zijn

Beschadiging van de nieren, waardoor iemand nierfilterontsteking en uiteindelijk nierfalen kan krijgen

Pijn in de gewrichten

Ontstekingen van delen van de ogen, zoals conjunctivitis en scleritis

Aandoeningen van de hersenen en zenuwen

Koorts

Gewicht verliezen

Erg moe zijn

Jezelf ziek voelen

Kijk voor informatie over alle kenmerken op de website van de Vasculitis stichting bij 'het verloop: symptomen'.

GPA kan op elke leeftijd ontstaan. Welke kenmerken iemand krijgt en hoeveel last iemand ervan heeft, verschilt tussen personen.

Heb je een vraag? erfolijnerfocentrum.nl (body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES SLUITEN

Andere namen voor deze ziekte

Granulomatosis with polyangiitis
GPA
Ziekte van Wegener
Wegener granulomatosis

Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

Een dokter kan denken aan GPA als iemand meerdere van bovenstaande kenmerken heeft. Het is dan belangrijk dat de dokter de combinatie van die kenmerken herkent, zodat de juiste behandeling op tijd kan starten.
Vaak worden er daarna verschillende soorten onderzoek gedaan.
Voorbeelden hiervan zijn bloedonderzoek, onderzoek van de plas en beeldvormend onderzoek. Er kan ook een stukje weefsel worden onderzocht.

Het is zeker dat iemand GPA heeft, als er uit die onderzoeken een bepaalde combinatie van uitslagen komt.

Is er behandeling voor deze ziekte?

GPA kan niet genezen.
Het is belangrijk dat op tijd ontdekt wordt dat iemand GPA heeft. En dat iemand een behandeling op maat krijgt.
Want de ziekte kan snel veel schade aanrichten in het lichaam. Die schade kan dan vaak niet meer herstellen.

Het belangrijkste doel van de behandeling is de ontsteking in het lichaam minder te maken. Daarvoor kan iemand verschillende soorten medicijnen krijgen.
Vaak krijgt iemand ook medicijnen om bijwerkingen van andere medicijnen tegen te gaan. De medicijnen kunnen gegeven worden als pillen en/of via een infuus.
Zonder behandeling overlijden de meeste mensen met GPA aan deze ziekte.

Hoe vaak komt het voor?

Dat weten we niet precies. Wel weten we dat GPA vaker voor komt bij mensen die in koudere gebieden op wereld leven.

Is deze ziekte erfelijk?

Nee, GPA is een multifactoriële ziekte.
Bij zo’n ziekte zijn er veranderingen in genen en omgevingsfactoren die samen een rol kunnen spelen. Zulke ziekten komen ook vaker in families voor.
Het is nog niet precies duidelijk hoe al de verschillende factoren die een rol kunnen spelen, de oorzaak kunnen zijn van GPA.
Iemand kan wel een erfelijke aanleg voor GPA hebben. Dan heeft iemand vaak bepaalde veranderingen in de genen die een rol spelen in hoe het afweersysteem werkt.

Kinderwens

Heb jij of heeft je partner GPA? En willen jullie een kind? Bespreek dat dan met je specialist. Misschien is het nodig om al voordat je zwanger bent, je medicijnen aan te passen. Dat advies geldt voor mannen en voor vrouwen met GPA.
Ook tijdens de zwangerschap is extra begeleiding nodig, want er is een grotere kans op problemen.
Meer informatie in de brochure Vasculitis (op pagina 16) van Reumanet België.

Meer info voor patiënten
- Vasculitis StichtingInformatie en lotgenotencontact
- Patiëntenversie Richtlijn Diagnostiek Vasculitis
- Cyberpoli JeugdreumaOok voor mensen met GPA. Informatie, filmpjes en je kunt vragen stellen aan een aantal deskundigen. Cyberpoli is bedoeld voor jongeren van 13 tot 26 jaar en voor hun ouders, broers en zussen
- Vasculitis: samen staan we sterk (2019)Brochure van Reumanet België
- The journey of a patient with small vessel vasculitisOver de kenmerken, diagnose, behandeling en hoe het verder gaat. Informatie van het Europese Referentie Netwerk RITA
- MedlinePlus GeneticsInformatie in het Engels
- Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD)Informatie in het Engels met een overzicht van hoe vaak bepaalde kenmerken voorkomen

Meer info voor artsen
- Brochure: Wat zou u moeten weten over de behandeling van mensen met vasculitis (2016)Informatie voor huisartsen, verpleegkundigen en fysiotherapeuten (Vasculitis Stichting)
- Richtlijn Kleine vaten vasculitis (2010)Federatie Medisch Specialisten
- Orphanet
- OMIM
- Granulomatosis with polyangiitis (Wegener)Informatie van het ERKNet (European Rare Kidney Disease Reference Network)
- Granulomatosis with polyangiitis (StatPearls)Informatie van de National Library of Medicine
- Optimal management of ANCA-associated vasculitis before and during pregnancy: current perspectivesPecher AC, Henes M, Henes JC.Arch Gynecol Obstet. 2022 Sep 14.

Expertisecentra
- Expertisecentra voor deze aandoening:
- - LuVaCs - LUMC Expertisecentrum voor Lupus, Vasculitis en Complement Gemedieerde Systeemziekten
  - LUMC - Leids Universitair Medisch Centrum
  - Albinusdreef 2
  - 2333 ZA LEIDEN
  - +31 (0)71 526 9111
  - Orpha.net Expertlink
- De expertisecentra hieronder richten zich op de groep van aandoeningen waar de aandoening onder valt, of op kenmerken die bij de aandoening kunnen horen:
- - Maastricht UMC+ Expertisecentrum voor Vasculitis en Immungemedieerde Nierziekten
  - Maastricht UMC+
  - P. Debyelaan 25
  - 6229 HX MAASTRICHT
  - +31 (0)43 387 6543
  - Orpha.net Expertlink
- - UMCG Expertisecentrum voor Vasculitis
  - UMCG - Universitair Medisch Centrum Groningen
  - Hanzeplein 1
  - 9713 GZ GRONINGEN
  - +31 (0)50 361 6161
  - Orpha.net Expertlink
- - Amsterdam UMC Expertisecentrum voor Vasculitis
  - Amsterdam UMC
  - Meibergdreef 9
  - 1105 AZ AMSTERDAM
  - +31 (0)20 566 9111
  - ecza@amsterdamumc.nl
  - Orpha.net Expertlink
- - Radboudumc Expertisecentrum voor Zeldzame Nierziekten
  - Afdeling Kindernefrologie
  - Geert Grooteplein-Zuid 10
  - 6525 GA NIJMEGEN
  - +31 (0)24 361 4415
  - secretariaat.vkkg@radboudumc.nl
  - Orpha.net Expertlink

Updatedatum

16 mei 2023