Syndroom van Lennox-Gastaut
Kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut hebben epilepsie en meestal een achterstand in de ontwikkeling. Er zijn verschillende oorzaken van het syndroom van Lennox-Gastaut. Soms gaat het om een afwijking in de genen. De kenmerken kunnen van persoon tot persoon verschillen.
De klachten beginnen meestal als kinderen tussen de 3 en 5 jaar zijn. Soms hadden ze al een andere vorm van epilepsie, zoals het syndroom van West. En verandert dit in het syndroom van Lennox-Gastaut.
Bij het syndroom van Lennox-Gastaut kunnen kinderen verschillende soorten epilepsieaanvallen hebben. Meestal gaat het om aanvallen waarbij hun lichaam stijf wordt en ze het bewustzijn verliezen. Dit gebeurt vaak als kinderen slapen. Dit heten tonische aanvallen. Ook kunnen er aanvallen zijn waarbij kinderen stoppen met wat ze aan het doen zijn en niet meer reageren op hun omgeving. Dan kunnen ze staren en soms zonder daar bij na te denken bewegingen maken. Na enkele seconden stopt de aanval weer en gaan kinderen verder met waarmee ze bezig waren. Dit zijn atypische absences. Ook komen aanvallen voor waarbij hun lichaam slap wordt. Dan kunnen ze vallen, maar ze blijven wel bij bewustzijn. Dit zijn atone aanvallen. Ook hebben ze soms aanvallen waarbij hun armen een tijdje schokken. Dit soort aanvallen heten myoclonieën. De aanvallen duren soms een langere tijd.
De meeste kinderen hebben al een achterstand in hun ontwikkeling vóórdat syndroom van Lennox-Gastaut begint. Ze doen er bijvoorbeeld langer over om te leren bewegen en vaak hebben ze al een verstandelijke beperking. Als ze veel aanvallen van epilepsie hebben, kan deze achterstand groter worden. Soms verleren kinderen dingen die ze eerder al konden. Kinderen met dit syndroom worden vaak sneller boos. Of ze zijn in zichzelf gekeerd. Verder is erbij dit syndroom meer kans op een psychose.
Heb je een vraag? erfolijnerfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.
-
Andere namen voor deze ziekte
LGS
Lennox-Gastaut syndrome -
Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?
Dokters kunnen denken aan Lennox-Gastaut syndroom, als een kind de klachten heeft zoals die hierboven staan.
Met een hersenfilmpje (EEG) en een MRI kunnen dokters vaststellen of dat zo is. Soms kan er DNA-onderzoek worden gedaan. -
Is er behandeling voor deze ziekte?
Het syndroom van Lennox-Gastaut gaat niet over.
Dokters proberen met medicijnen de epilepsie te stoppen. Maar dat lukt niet altijd. Soms worden de aanvallen minder door andere medicijnen of door een speciaal dieet. Een fysiotherapeut kan helpen bij de problemen met leren bewegen. Als kinderen moeite hebben met leren kan speciaal onderwijs helpen. Bij problemen met het gedrag kan een (kinder)psychiater begeleiden.
-
Hoe vaak komt het voor?
Per jaar krijgt ongeveer 1 op 50.000 kinderen dit syndroom.
-
Wat is de oorzaak van deze ziekte?
Meestal is de oorzaak een beschadiging van de hersenen, bijvoorbeeld door te weinig zuurstof bij de geboorte, een infectie of een ongeluk.
Soms ontstaat LGS door andere ziektes. Soms zijn die andere ziektes erfelijk. Een voorbeeld is tubereuze sclerose complex (TSC).
Bij sommige mensen is de oorzaak een afwijking in een gen. Bijvoorbeeld in het GABRB3-gen, CHD-gen, DNM1-gen, SCN1A-gen, MAPK10-gen, CUX2-gen of CACNA1-gen.
Soms weten dokters niet wat bij die persoon de oorzaak is.
-
Is deze ziekte erfelijk?
Ja, soms is het syndroom van Lennox-Gastaut erfelijk.
Er zijn verschillende afwijkingen in genen gevonden die een rol spelen bij het ontstaan van de ziekte. Maar artsen weten nog niet op welke manier het dan precies erfelijk is.
Soms krijgt iemand LGS door een andere ziekte. Bijvoorbeeld door TSC. Soms zijn die andere ziektes erfelijk.Maar vaak ontstaat de ziekte niet door een afwijking in de genen of door een andere ziekte die erfelijk is. In die gevallen is syndroom van Lennox-Gastaut niet erfelijk,
-
Kinderwens
Is de oorzaak van het syndroom van Lennox-Gastaut in je familie een afwijking in een gen? Heb je kans op (nog) een kind met dit syndroom en wil je een kind? Dan heb je misschien verschillende keuzes. Je kunt erover praten met je dokter. Als het nodig is kan hij of zij je verwijzen naar een erfelijkheidsarts. Het gesprek over de verschillende keuzes kun je voorbereiden.
Wil je misschien embryoselectie (PGT) laten doen? Dan kun je dat met een gynaecoloog of klinisch geneticus bespreken. Deze arts kan je verwijzen naar PGT Nederland. De artsen van PGT Nederland kunnen vertellen of PGT voor jullie mogelijk is.
-
Meer info voor patiënten
- Kinderneurologie.euInformatie geschreven door een kinderneuroloog
- EpilepsieNLInformatie en lotgenotencontact
- Ikhebdat.nlInformatie voor kinderen
- MedlinePlus GeneticsInformatie in het Engels
- Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD)Informatie in het Engels met een overzicht van hoe vaak bepaalde kenmerken van de ziekte voorkomen
-
Meer info voor artsen
- Richtlijn Epilepsie (FMS)
- Orphanet
- StatPearlsInformatie van de National Library of Medicine
-
Expertisecentra
- We hebben geen expertisecentra gevonden die zich specifiek op de aandoening die jij zocht richten. De hieronder gevonden expertisecentra richten zich op groepen van relevante aandoeningen, of op kenmerken die bij de aandoening kunnen horen.We hebben ze gesorteerd op relevantie.
-
- AECO - Amsterdam UMC Expertisecentrum Ontwikkelingsstoornissen
- Kinderpolikliniek Klinische Genetica
- Meibergdreef 9
- 1105 AZ AMSTERDAM
- +31 (0)20 566 8000
- Orpha.net Expertlink
-
- ENCORE - Expertisecentrum Erfelijke Neuro-Cognitieve Ontwikkelingsstoornissen Rotterdam, Erasmus MC
- Afdeling Algemene Kindergeneeskunde
- Dr. Molewaterplein 40
- 3015 GD ROTTERDAM
- +31 (0)10 703 6146
- secretariaatalkg@erasmusmc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- Maastricht UMC+-Kempenhaeghe Academisch Centrum voor Epilepsie
- Maastricht UMC+
- P. Debyelaan 25
- 6229 HX MAASTRICHT
- +31 (0)43 387 6543
- Orpha.net Expertlink
-
- Maastricht UMC+-Kempenhaeghe Academisch Centrum voor Epilepsie
- Kempenhaeghe
- Sterkselseweg 65
- 5591 VE HEEZE
- +31 (0)40 227 9022
- info@kempenhaeghe.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- Radboudumc Expertisecentrum voor Aangeboren Ontwikkelingsstoornissen
- Sectie Klinische Genetica
- Geert Grooteplein-Zuid 10
- 6525 GA NIJMEGEN
- +31 (0)24 361 3946
- erfelijkheid@radboudumc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- LUMC-Juliana Kinderziekenhuis-Reinier de Graaf Gasthuis Expertisecentrum voor Zeldzame Aangeboren Afwijkingen en Verstandelijke Beperking
- LUMC - Leids Universitair Medisch Centrum
- Albinusdreef 2
- 2333 ZA LEIDEN
- +31 (0)71 526 9111
- Orpha.net Expertlink
-
- LUMC-Juliana Kinderziekenhuis-Reinier de Graaf Gasthuis Expertisecentrum voor Zeldzame Aangeboren Afwijkingen en Verstandelijke Beperking
- Juliana Kinderziekenhuis
- Els Borst-Eilersplein 275
- 2545 AA DEN HAAG
- +31 (0)70 210 0000
- Orpha.net Expertlink
-
- LUMC-Juliana Kinderziekenhuis-Reinier de Graaf Gasthuis Expertisecentrum voor Zeldzame Aangeboren Afwijkingen en Verstandelijke Beperking
- Reinier de Graaf Gasthuis
- Reinier de Graafweg 5
- 2625 AD DELFT
- +31 (0)15 260 3060
- Orpha.net Expertlink
-
Updatedatum
25 februari 2025