Syndroom van Lennox-Gastaut
Kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut hebben epilepsie en meestal een achterstand in de ontwikkeling.
Het begint op jonge leeftijd; de meeste kinderen krijgen de eerste verschijnselen als ze tussen de 3 en 5 jaar oud zijn. Soms hadden deze kinderen al een andere vorm van epilepsie, zoals het syndroom van West en verandert dit in het syndroom van Lennox-Gastaut. Er zijn verschillende oorzaken van het syndroom van Lennox-Gastaut. De kenmerken kunnen van persoon tot persoon verschillend zijn.
Bij het syndroom van Lennox-Gastaut heeft het kind verschillende soorten epilepsie-aanvallen. Meestal gaat het om aanvallen waarbij hun lichaam stijf wordt en ze het bewustzijn verliezen. Dit gebeurt vaak als het kind slaapt. Dit heten tonische aanvallen. Ook kan een kind aanvallen hebben waarbij het kind ophoudt met wat het kind aan het doen was en niet meer reageert op de omgeving. Het kind kan dan strak voor zich uitkijken (staren) en soms zonder na te denken bewegingen maken. Na enkele seconden stopt de aanval weer en gaat het kind verder met waar het mee bezig was. Dit zijn atypische absences. Ook komen aanvallen voor waarbij hun lichaam slap wordt. Dan kunnen ze vallen, maar ze blijven wel bij bewustzijn. Dit zijn atone aanvallen.
En ze kunnen aanvallen van epilepsie hebben waarbij hun armen een tijdje schokken. Dit soort aanvallen heten myoclonieën. De aanvallen duren soms een langere tijd.
De meeste kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut hebben al een achterstand in hun ontwikkeling vóórdat deze vorm van epilepsie begint. Ze doen er bijvoorbeeld langer over om te leren bewegen en vaak hebben ze al een verstandelijke beperking. Als ze veel en zware aanvallen van epilepsie hebben, kan deze achterstand groter worden. Soms verleren kinderen dingen die ze eerder al konden. Kinderen met dit syndroom worden vaak sneller boos. Of ze zijn in zichzelf gekeerd.
Ook als ze volwassen zijn, hebben ze vaak nog aanvallen van epilepsie.
Heb je een vraag? erfolijnerfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.
-
Andere namen voor deze ziekte
LGS
Epileptische encefalopathie
Lennox-Gastaut syndrome
Childhood epileptic ecenphalopathy -
Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?
Dokters kunnen denken dat een kind het syndroom van Lennox-Gastaut heeft, als een kind de klachten heeft zoals die hier boven staan. Dokters kunnen met een hersenfilmpje (EEG) vaststellen of dat zo is.
-
Is er behandeling voor deze ziekte?
Het syndroom van Lennox-Gastaut gaat niet over. Dokters proberen met medicijnen de aanvallen van epilepsie te stoppen. Maar dat lukt niet altijd.
Bij sommige kinderen worden de aanvallen minder door een speciaal dieet. -
Hoe vaak komt het voor?
Per jaar krijgt ongeveer 1 op 50.000 kinderen het syndroom van Lennox-Gastaut.
-
Wat is de oorzaak van deze ziekte?
Er zijn verschillende oorzaken van het syndroom van Lennox-Gastaut.
Meestal is de oorzaak schade aan de hersenen, bijvoorbeeld door te weinig zuurstof bij de geboorte, een infectie of een ongeluk.Het syndroom van Lennox-Gastaut ontstaat soms ook door andere ziektes. Soms zijn die andere ziektes erfelijk.
Misschien is in sommige gevallen een afwijking in de genen de oorzaak.
Soms weten dokters niet wat de oorzaak van het syndroom van Lennox-Gastaut bij iemand is. -
Is deze ziekte erfelijk?
Soms is het syndroom van Lennox-Gastaut misschien erfelijk. Er zijn verschillende afwijkingen in genen gevonden die misschien een rol spelen bij het ontstaan van de ziekte. Maar op welke manier het dan precies erfelijk is, weten ze nog niet.
Het syndroom van Lennox-Gastaut ontstaat soms ook door andere ziektes, bijvoorbeeld bepaalde stofwisselingsziekten of tubereuze sclerose. Soms zijn die ziektes erfelijk.
-
Kinderwens
Is de oorzaak van het syndroom van Lennox-Gastaut in je familie bekend? Hebben jullie kans op (nog) nog een kind met het syndroom van Lennox-Gastaut en willen jullie een kind? Dan heb je verschillende keuzes. Praat er over met je dokter. Als het nodig is kan hij of zij je verwijzen naar een erfelijkheidsarts. Het gesprek over de verschillende keuzes kun je voorbereiden.
Je kunt aan je arts vragen of embryoselectie (PGT) in jullie situatie mogelijk is. -
Meer info voor patiënten
- Kinderneurologie.euInformatie geschreven door een kinderneuroloog
- EpilepsiefondsInformatie en lotgenotencontact
- Verhaal van JoniHij heeft Lennox-Gastaut syndroom
- Ikhebdat.nlInformatie voor kinderen
- MedlinePlus GeneticsInformatie in het Engels
- Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD)Informatie in het Engels met een overzicht van hoe vaak bepaalde kenmerken van de ziekte voorkomen
-
Meer info voor artsen
-
Expertisecentra
-
- AECO - Amsterdam UMC Expertisecentrum Ontwikkelingsstoornissen
- Kinderpolikliniek Klinische Genetica
- Meibergdreef 9
- 1105 AZ AMSTERDAM
- +31 (0)20 566 8000
- Orpha.net Expertlink
-
- ENCORE - Expertisecentrum Erfelijke Neuro-Cognitieve Ontwikkelingsstoornissen Rotterdam, Erasmus MC
- Afdeling Algemene Kindergeneeskunde
- Dr. Molewaterplein 40
- 3015 GD ROTTERDAM
- +31 (0)10 703 6146
- secretariaatalkg@erasmusmc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- Maastricht UMC+-Kempenhaeghe Academisch Centrum voor Epilepsie
- Maastricht UMC+
- P. Debyelaan 25
- 6229 HX MAASTRICHT
- +31 (0)43 387 6543
- Orpha.net Expertlink
-
- Maastricht UMC+-Kempenhaeghe Academisch Centrum voor Epilepsie
- Kempenhaeghe
- Sterkselseweg 65
- 5591 VE HEEZE
- +31 (0)40 227 9022
- info@kempenhaeghe.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- Radboudumc Expertisecentrum voor Aangeboren Ontwikkelingsstoornissen
- Sectie Klinische Genetica
- Geert Grooteplein-Zuid 10
- 6525 GA NIJMEGEN
- +31 (0)24 361 3946
- erfelijkheid@radboudumc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- LUMC-Juliana Kinderziekenhuis-Reinier de Graaf Gasthuis Expertisecentrum voor Zeldzame Aangeboren Afwijkingen en Verstandelijke Beperking
- LUMC - Leids Universitair Medisch Centrum
- Albinusdreef 2
- 2333 ZA LEIDEN
- +31 (0)71 526 9111
- Orpha.net Expertlink
-
- LUMC-Juliana Kinderziekenhuis-Reinier de Graaf Gasthuis Expertisecentrum voor Zeldzame Aangeboren Afwijkingen en Verstandelijke Beperking
- Juliana Kinderziekenhuis
- Els Borst-Eilersplein 275
- 2545 AA DEN HAAG
- +31 (0)70 210 0000
- Orpha.net Expertlink
-
- LUMC-Juliana Kinderziekenhuis-Reinier de Graaf Gasthuis Expertisecentrum voor Zeldzame Aangeboren Afwijkingen en Verstandelijke Beperking
- Reinier de Graaf Gasthuis
- Reinier de Graafweg 5
- 2625 AD DELFT
- +31 (0)15 260 3060
- Orpha.net Expertlink
-