Primaire scleroserende cholangitis (PSC)

Iemand met primaire scleroserende cholangitis heeft een ontsteking van de galwegen die niet over gaat. Er zijn waarschijnlijk verschillende oorzaken van deze ziekte. Bijvoorbeeld de afweer, erfelijke aanleg en andere ziektes kunnen misschien invloed hebben. Een groot deel van de mensen met PSC heeft ook colitis ulcerosa of ziekte van Crohn. Maar we weten niet hoe het precies zit.
De kenmerken kunnen bij iedereen anders zijn. Ook de ernst van de klachten kan van persoon tot persoon verschillen. PSC komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
De lever maakt gal. Gal wordt gebruikt om vetten uit de voeding te verteren. De galwegen zijn de kanaaltjes die de gal vanuit de lever naar de galblaas brengen. Daar wordt de gal opgeslagen. Maar door de ontsteking kunnen de galwegen smaller worden. Hierdoor kan gal niet weg uit de lever. In de gal zitten stoffen die de lever kunnen beschadigen.
In het begin heeft iemand met PSC meestal geen klachten. Meestal beginnen de klachten rond 40-jarige leeftijd. Maar ook kinderen kunnen PSC krijgen.
Iemand kan dan bijvoorbeeld last krijgen van:
geelzucht
jeuk
koorts
pijn rechtsboven in de buik
vettige en dunne poep
moe zijn
Mensen met primaire scleroserende cholangitis hebben meer kans op kanker van de galwegen.

Heb je een vraag? erfolijnerfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES SLUITEN

Andere namen voor deze ziekte

Primary sclerosing cholangitis

Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

Dokters kunnen denken aan PSC als iemand de kenmerken heeft zoals die hier boven staan, en na onderzoek van het bloed. Dokters weten zeker dat het om deze ziekte gaat met een MRI van de galwegen of een ander onderzoek van de galwegen (ERCP-onderzoek).

Is er behandeling voor deze ziekte?

Primaire scleroserende cholangitis gaat niet over. Dokters proberen met medicijnen en leefregels de klachten minder te maken. Als de lever erg beschadigd is kunnen dokters soms een levertransplantatie doen.

Hoe vaak komt het voor?

Ongeveer 1 op de 10.000 mensen heeft primaire scleroserende cholangitis.

Wat is de oorzaak van deze ziekte?

We weten niet wat de oorzaak van PSC is. Waarschijnlijk zijn er verschillende oorzaken die ervoor zorgen dat iemand de ziekte krijgt. Misschien hebben bijvoorbeeld erfelijke aanleg, andere ziektes en de afweer invloed.

Veel mensen met PSC hebben ook de ziekte van Crohn of colitis ulcerosa. Dat zijn langdurige ontstekingen van de dikke darm.

Is deze ziekte erfelijk?

We weten niet wat de oorzaak van primaire scleroserende cholangitis is. Waarschijnlijk zijn er verschillende oorzaken die er voor zorgen dat iemand de ziekte krijgt.
Mogelijk is PSC multifactorieel erfelijk.

Kinderwens

Vrouwen met PSC die zwanger willen worden, kunnen dit met hun arts bespreken. Tijdens een zwangerschap wordt een vrouw met deze ziekte begeleid door een arts.

Meer info voor patiënten
- Primaire Scleroserende CholangitisInformatie van de Nederlandse Leverpatiënten Vereniging. Ook voor lotgenotencontact
- MDLfondsAlgemene informatie oa over de oorzaak en behandeling
- Primaire Scleroserende Cholangitis bij kinderen en jongerenInformatie van het ErasmusMC Sophia kinderziekenhuis
- Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC): GelukkigHet verhaal van Cindy, zij heeft ziekte van Crohn en PSC
- Huisartsenbrochure Primaire Scleroserende Cholangitis (2016)Bij deze brochure horen een apart te downloaden brief voor de huisarts brief voor de patiënt
- Primary Sclerosing Cholangitis (PSC)Informatieblad in het Engels van ERN Rare-liver. ERN is het European Reference Network
- MedlinePlus GeneticsInformatie in het Engels
- Genetics and Rare Diseases Information Center (GARD)Informatie in het Engels met een overzicht van hoe vaak bepaalde kenmerken voorkomen

Meer info voor artsen
- Kwaliteitsstandaard Primaire scleroserende cholangitis (PSC)Uit 2019
- Huisartsenbrochure Primaire Scleroserende Cholangitis (2016)Bij deze brochure horen een apart te downloaden brief voor de huisarts brief voor de patiënt
- Primary sclerosing cholangitis (PSC)Informatie voor medisch professionals van ERN Rare-liver
- EASL Guideline on Sclerosing Cholangitis (2022)
- Orphanet
- OMIM

Expertisecentra
- Expertisecentra specifiek voor deze aandoening:
- - Amsterdam UMC Expertisecentrum voor Immuun Gemedieerde en Genetische Cholestase-syndromen
  - Amsterdam UMC
  - Meibergdreef 9
  - 1105 AZ AMSTERDAM
  - +31 (0)20 566 9111
  - ecza@amsterdamumc.nl
  - Orpha.net Expertlink
- - UMCG Expertisecentrum voor Primair Scleroserende Cholangitis
  - UMCG - Universitair Medisch Centrum Groningen
  - Hanzeplein 1
  - 9713 GZ GRONINGEN
  - +31 (0)50 361 6161
  - Orpha.net Expertlink

Updatedatum

21 augustus 2025