Primaire bijnierschorsinsufficiëntie
De bijnieren liggen boven de nieren. Het buitenste deel van de bijnieren maakt bijnierschorshormonen. Als dat deel van de bijnieren beschadigd is, maakt het lichaam te weinig of geen bijnierschorshormonen. Dit heet primaire bijnierschorsinsufficiëntie. De bijnieren kunnen beschadigen door een ontsteking, een bloeding, kanker of septische shock. De ontsteking kan komen door een auto-immuun ziekte.
Primaire bijnierschorsinsufficiëntie door een auto-immuun ziekte noemen we ook wel de ziekte van Addison. Als de bijnieren door een operatie worden weggehaald, heet dit ook primaire bijnierschorsinsufficiëntie. Soms wordt primaire bijnierschorsinsufficiëntie veroorzaakt door een erfelijke ziekte. Er kunnen ook andere oorzaken zijn. Zie BijnierNET bij Oorzaken.
Iemand met primaire bijnierschorsinsufficiëntie heeft meestal last van de volgende klachten voordat de arts de ziekte heeft vastgesteld:
- Moe en weinig energie
- Misselijk en overgeven
- Minder zin in eten
- Afvallen
- Lage bloeddruk
- Grote behoefte aan zout eten
- Huid en/of tandvlees is donkerder
- Pijn in spieren en gewrichten
- Somber
- Problemen met concentreren, aandacht en onthouden
- Soms minder oksel- en schaamhaar bij vrouwen
Soms krijgt iemand met primaire bijnierschorsinsufficiëntie een bijniercrisis. Dit kan iemands leven bedreigen als iemand niet op tijd een behandeling krijgt. Meestal zijn er de volgende klachten: moe, traag reageren, niet duidelijk praten en afwezig zijn. Een bijniercrisis kan ontstaan door hoge koorts, door ernstige stress of door een aandoening van de maag of darmen. De klachten kunnen dan heftig zijn. Iemand kan erg in de war zijn of in shock of in coma raken. Als niet op tijd wordt ingegrepen, kan iemand overlijden aan zo'n crisis.
Naast primaire bijnierschorsinsufficiëntie, zijn er nog twee andere vormen: secundaire bijnierschorsinsufficiëntie en tertiaire bijnierschorsinsufficiëntie (steroïd geïnduceerde bijnierschorsinsufficiëntie).
Kijk voor meer informatie op BijnierNET.
Heb je een vraag? erfolijnerfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.
-
Andere namen voor deze ziekte
Auto-immuun adrenalitis
Addison disease
Addison
Adrenocortical hypofunction
Chronic adrenocortical insufficiency
Primary adrenal insufficiency
Ziekte van Addison -
Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?
Dokters kunnen denken aan primaire bijnierschorsinsufficiëntie als iemand de kenmerken heeft die hierboven staan. Om het zeker te weten is onderzoek nodig. Dokters kunnen hiervoor onderzoek van het bloed of ander onderzoek doen. Kijk op BijnierNET bij Onderzoeken.
-
Is er behandeling voor deze ziekte?
Dokters behandelen primaire bijnierschorsinsufficiëntie met medicijnen. Dat zijn hydrocortison (stresshormoon) en fludrocortison (zouthormoon). Verder zijn er regelmatig controles door de internist-endocrinoloog. Die arts kijkt dan vooral of er nog andere ziektes zijn ontstaan. Kijk op BijnierNET bij Behandeling.
-
Hoe vaak komt het voor?
Het is niet bekend hoeveel mensen in Nederland primaire bijnierschorsinsufficiëntie hebben. Dokters denken dat ongeveer 2.000 tot 3.500 mensen in Nederland deze aandoening hebben.
-
Wat is de oorzaak van deze ziekte?
Bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie zijn de bijnieren beschadigd. De bijnieren kunnen beschadigen door een ontsteking, een bloeding, kanker of septische shock.
De ontsteking kan komen door een auto-immuunziekte. Bij primaire bijinierschorsinsufficiëntie valt de afweer de cellen van de bijnieren aan. Het is nog niet bekend waarom dat gebeurt.
Soms is de oorzaak van primaire bijnierschorsinsufficiëntie een erfelijke ziekte. Dan is de oorzaak een afwijking in een gen. Bijvoorbeeld bij auto-immune polyendocrinopathie type 1. -
Is deze ziekte erfelijk?
Primaire bijnierschorsinsufficiëntie krijg je waarschijnlijk door een combinatie van erfelijke aanleg, samen met (vaak onbekende) zaken (bijvoorbeeld een infectie met een virus). Dat heet multifactoriële overerving.
Soms is de oorzaak van primaire bijnierschorsinsufficiëntie een erfelijke ziekte. -
Kinderwens
Heb je door een erfelijke ziekte kans op een kind met primaire bijnierschorsinsufficiëntie? En wil je een kind? Dan heb je verschillende keuzes. Je kunt erover praten met je dokter. Als het nodig is kan hij of zij je verwijzen naar een erfelijkheidsarts. Het gesprek over de verschillende keuzes kun je voorbereiden.
Als een vrouw met primaire bijnierschorsinsufficiëntie zwanger wil worden, kan ze dit vóórdat ze zwanger is met haar specialist bespreken. Misschien moeten de medicijnen worden aangepast. En als ze dan zwanger wordt, kan de specialist haar begeleiden tijdens de zwangerschap. Het is hierbij van belang of vermoeidheid een belangrijk probleem is. -
Meer info voor patiënten
- BijnierverenigingInformatie en lotgenotencontact
- BijnierNETInformatie over primaire, secundaire en steroïd-geïnduceerde bijnierschorsinsufficiëntie. Met een infopgraphic, een animatie, 2 mini-documentaires en een informatiebrochure
- Film: Addison crisis 4+informatie voor kinderen in het Nederlands, Engels, Turks en Arabisch
- Film: Addison crisis 12+informatie voor kinderen in het Nederlands, Engels, Deens, Duits, Turks, Arabisch en Spaans
- Adrenals.euEen website van BijnierNET met informatie in verschillende talen
- Huisartsenbrochure BijnierziektenBij deze brochure horen brieven voor:huisartspatiënt
- Ikhebdat.nlInformatie voor kinderen met primaire bijnierschorsinsufficiëntie
- Zeldzaam wordt zichtbaarEen jongen en zijn ouders vertellen in dit filmpje over het leven met ziekte van Addison. Ook zijn zus heeft deze aandoening
- MedlinePlus Genetics Informatie in het Engels, autoimmune Addison disease is Primaire bijnierschorsinsufficiëntie
- Genetics and Rare Diseases Information Center (GARD)Informatie in het Engels, met een overzicht van hoe vaak bepaalde kenmerken voorkomen
-
Meer info voor artsen
- Huisartsenbrochure BijnierziektenBij deze brochure horen brieven voor:huisartspatiënt
- BijnierschorsinsufficiëntieInformatie met het oog op arbeidsparticipatie (juni 2022). Factsheet met belangrijkste informatie over bijnierschorsinsufficiëntie
- Orphanet
-
Expertisecentra
-
- Radboudumc Expertisecentrum voor Bijnierziekten
- Polikliniek Endocriene Ziekten
- Geert Grooteplein-Zuid 10
- 6525 GA NIJMEGEN
- +31 (0)24 361 4599
- Orpha.net Expertlink
-
- UMC Utrecht-NKI-AvL Expertisecentrum voor Endocriene Tumoren
- Polikliniek Endocriene Oncologie
- Heidelberglaan 100
- 3584 CX UTRECHT
- +31 (0)88 755 6308
- poli-oncologie@umcutrecht.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- UMC Utrecht-NKI-AvL Expertisecentrum voor Endocriene Tumoren
- Het Nederlands Kanker Instituut - Antoni van Leeuwenhoek Ziekenhuis
- Plesmanlaan 121
- 1066 CX AMSTERDAM
- +31 (0)20 512 9111
- Orpha.net Expertlink
-
- LUMC Expertisecentrum voor Zeldzame Endocriene en Bot Stoornissen
- LUMC - Leids Universitair Medisch Centrum
- Albinusdreef 2
- 2333 ZA LEIDEN
- +31 (0)71 526 9111
- Orpha.net Expertlink
-
- Erasmus MC Expertisecentrum voor Endocriene Aandoeningen
- Polikliniek Endocrinologie
- Dr. Molewaterplein 40
- 3015 GD ROTTERDAM
- +31 (0)10 704 0570
- poli.endocrinologie@erasmusmc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- Amsterdam UMC Expertisecentrum voor Zeldzame Endocriene Aandoeningen
- Amsterdam UMC
- Meibergdreef 9
- 1105 AZ AMSTERDAM
- +31 (0)20 566 9111
- ecza@amsterdamumc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
-
Updatedatum
7 oktober 2024