Overslaan en naar de inhoud gaan

FAMMM syndroom

Bij het FAMMM syndroom hebben mensen een verhoogde kans op melanomen. Een melanoom is een vorm van huidkanker. FAMMM staat voor Familial Atypical Multiple Mole Melanoma.

Een melanoom ontstaat meestal uit een moedervlek. Als de cellen in zo’n moedervlek blijven groeien, gaat de moedervlek er anders uitzien. Dit heet ook wel een onrustige moedervlek. De vlek verandert van kleur, gaat bloeden, jeuken of doet pijn en de randen zijn grillig in plaats van mooi rond. Herken je dit? Ga dan naar de huisarts.

Mensen met het FAMMM syndroom hebben een kans van ongeveer 70% tot 80% om in hun leven een melanoom te krijgen. Als iemand met het FAMMM syndroom een melanoom heeft gehad, is er een kans van ongeveer 25% dat hij of zij een tweede of zelfs een derde melanoom krijgt.

Daarnaast kan het FAMMM syndroom ook alvleesklierkanker veroorzaken en is er meer kans op kanker in hoofd en hals en in de longen.

Er is kans dat je FAMMM hebt als:

  • melanomen bij meer naaste familieleden (ouders, broer, zus) voorkomen
  • je voor je 18de jaar een melanoom krijgt
  • je 3 keer of vaker een melanoom krijgt
  • je behalve melanomen ook alvleesklierkanker krijgt

Heb je een vraag? erfolijn [at] erfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES OPENEN
    • Andere namen voor deze ziekte

      FAMMM syndroom
      Erfelijk melanoom
      Familiair dysplastisch naevus-syndroom
      Familial atypical multiple mole melanoma syndrome

    • Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

      Ongeveer 10% van alle mensen met een melanoom heeft FAMMM.

      Met een DNA-onderzoek kan de dokter bepalen of je het hebt.
      Om te weten of een moedervlek een melanoom is, wordt de moedervlek onder plaatselijke verdoving verwijderd en onderzocht in het laboratorium.

    • Is er behandeling voor deze ziekte?

      Controles melanoom
      Als je FAMMM syndroom heb, is het advies om vanaf je 12de jaar de huid 1 of 2 keer per jaar te laten controleren door een dermatoloog (huidarts). Ook naaste familieleden kunnen deze extra controles krijgen.

      Verder wordt aangeraden om uit de zon te blijven. Er is namelijk een verband tussen straling in zonlicht en het ontstaan van huidkanker.

      Behandeling melanoom
      Een arts verwijdert de melanoom onder plaatselijke verdoving. Daarna wordt onderzocht of het echt een melanoom was, en hoe uitgebreid  deze is. Bij een melanoom is het vaak nodig om nog een tweede operatie te doen. Tijdens deze operatie wordt maximaal 2 centimeter huid rondom het litteken weggesneden, om er zeker van te zijn dat alle kankercellen weg zijn. Soms is het nodig om daarna nog extra te behandelen. Bijvoorbeeld met immuuntherapie.

      Ook is het advies aan mensen met het FAMMM syndroom om niet te roken. Roken verhoogt het risico op veel vormen van kanker. Mogelijk zijn mensen met het FAMMM syndroom extra gevoelig voor het schadelijke effect van roken.

      Er is op dit moment nog geen bewezen effectieve manier om alvleesklierkanker in een vroeg stadium op te sporen. Wel vindt wetenschappelijk onderzoek plaats. Families met een erfelijke verhoogd risico op alvleesklierkanker komen in sommige gevallen in aanmerking voor deelname aan dit onderzoek.

    • Hoe vaak komt het voor?

      Jaarlijks wordt bij ongeveer 7.000 mensen in Nederland een melanoom gevonden. Ongeveer 10% (10 op 100) van die mensen heeft het FAMMM syndroom.

    • Wat is de oorzaak van deze ziekte?

      Bij ongeveer 40% van de meeste mensen ontstaat het FAMMM syndroom door een afwijking in het CDKN2A-gen. Dit gen ligt op chromosoom 9, op de lange (p) arm op positie 21.3 (9p21.3).

      FAMMM kan ook veroorzaakt worden door een afwijking in het MITF-gen. Dit gen ligt op chromosoom 3, op de lange (p) arm op positie 13 (3p13).

      Mensen met het FAMMM syndroom worden niet geboren met kanker. Ze hebben wel een veel grotere kans op kanker.

    • Is deze ziekte erfelijk?

      Er zijn afwijkingen in meerdere genen waardoor je het FAMMM syndroom kunt hebben. De meeste mensen met FAMMM hebben een afwijking in het zogeheten CDKN2A gen. Je kunt FAMMM syndroom krijgen als een van je ouders de afwijking in het gen heeft. Het is autosomaal dominant erfelijk.

      Nog niet alle genen die het FAMMM syndroom kunnen veroorzaken zijn bekend.

    • Kinderwens

      Hebben jullie kans op een kind met het FAMMM syndroom en willen jullie graag kinderen? Bespreek dan met je arts welke mogelijkheden je hebt.

      Embryoselectie (PGD) is vaker gedaan bij mensen met het FAMMM syndroom. Je kunt het er met je dokter over hebben of je dit wilt en of het kan bij jou.

      Heb jij ook een kinderwens en FAMMM in de familie? Door de vragen in deze keuzehulp te beantwoorden, krijg je je gevoelens en gedachten op een rijtje. De antwoorden kun je printen en gebruiken in het gesprek met je partner, dokter en/of hulpverlener.