Familiair hemofagocyterende lymfo histiocytose syndroom

Bij familiair hemofagocyterende lymfo histiocytose syndroom (FHLH syndroom) reageert de afweer te sterk op ziekteverwekkers. Ziekteverwekkers zijn bijvoorbeeld virussen en bacterieën. Normaal stopt de afweer als de ziekteverwekkers opgeruimd zijn. Bij FHLH syndroom gebeurt dat niet. Daardoor kan op verschillende plekken in het lichaam schade ontstaan, bijvoorbeeld in de hersenen en in het beenmerg. FHLH syndroom is erfelijk. De oorzaak is een afwijking in een gen.

Meestal beginnen de klachten in het eerste levensjaar. Maar soms pas als iemand ouder is. Iemand met dit syndroom kan lange tijd hoge koorts hebben. Hij of zij kan pijn hebben en de lymfeklieren kunnen dik worden. Iemand kan uitslag op de huid hebben en de lever en milt kunnen groter zijn dan normaal. Sommige mensen krijgen ook ontstekingen van de hersenen en ontstekingen van de hersenvliezen waardoor iemand aanvallen van epilepsie kan krijgen, verward of suf kan zijn. Verder kunnen ze moeite krijgen met ademhalen. Ook kan iemand lage bloeddruk krijgen. Mensen met dit syndroom kunnen in hun lichaam te veel vocht vasthouden.

Door de schade maakt het beenmerg soms minder witte bloedcellen, rode bloedcellen en bloedplaatjes. Bij te weinig witte bloedcellen is iemand minder goed beschermd tegen infecties. Als je te weinig rode bloedcellen hebt, dan kun je bloedarmoede krijgen. Als je te weinig bloedplaatjes hebt, dan kan er minder snel een korstje op een wondje komen.

Het is belangrijk dat dokters op tijd weten dat iemand FHLH syndroom heeft. Als hij of zij klachten krijgt, kunnen die snel worden behandeld.

Er is ook een vorm van hemofagocysterende lymfo histiocytose die niet erfelijk is. De oorzaak van deze vorm kan een infectie, een auto-immuunziekte of een vorm van kanker zijn.

Heb je een vraag? erfolijnaterfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES SLUITEN