Dentinogenesis imperfecta
Iemand met dentinogenesis imperfecta heeft zwakkere tanden en kiezen dan normaal. Het gebit kan sneller slijten. De tanden en kiezen zijn zwakker; ze kunnen eerder afbreken of uitvallen. De kleur van de tanden en kiezen is blauwgrijs, geelbruin of doorzichtig. In het glazuur kunnen kleine breuken of kleine gaten zitten. De oorzaak is een afwijking in een gen. De klachten kunnen van persoon tot persoon anders zijn.
Er zijn 3 typen dentinogenesis imperfecta. Type 1 komt voor bij mensen met osteogenesis imperfecta. Mensen met osteogenesis imperfecta (OI) hebben ook nog andere klachten.
Mensen met type 2 en type 3 hebben meestal alleen problemen met hun gebit en verder geen andere klachten. Enkele mensen met type 2 gaan op oudere leeftijd steeds minder goed horen. Maar het is niet duidelijk of dit met dentinogenesis imperfecta type 2 te maken heeft.
Heb je een vraag? erfolijn
erfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.
-
Andere namen
DGI
Hereditary opalescent dentin -
Hoe wordt het vastgesteld?
Tandartsen en andere dokters kunnen dentinogenesis imperfecta vaststellen als iemand de kenmerken heeft zoals die hier boven staan en door een röntgenfoto van het gebit te maken. Met DNA-onderzoek weten artsen ook zeker dat het om deze aandoening gaat.
-
Is er een behandeling?
Dentinogenesis imperfecta gaat niet over. De tandarts kan regelmatig de tanden en kiezen controleren. De tandarts probeert met een behandeling de klachten minder te maken. De behandeling hangt af van de klachten die iemand heeft. De tandarts kan bijvoorbeeld gaatjes vullen of kronen en implantaten plaatsen.
-
Hoe vaak komt het voor?
Ongeveer 3 tot 4 op 24.000 mensen in de hele wereld heeft dentinogenesis imperfecta.
-
Wat is de oorzaak?
De oorzaak van dentinogenesis imperfecta is een afwijking in een gen. De oorzaak van type 2 en type 3 is een afwijking in het DSPP-gen. Het DSPP-gen ligt op chromosoom 4 op de lange (q) arm op plek 22.1 (4q22.1).
Type 1 komt voor bij mensen die osteogenesis imperfecta hebben. Dan zijn meestal afwijkingen in het COL1A1-gen of het COL1A2-gen de oorzaak van de problemen met de tanden. Het COL1A1-gen ligt op chromosoom 17 op de lange (q) arm op plek 21.33 (17q21.33). Het COL1A2-gen ligt op chromosoom 12 op de lange (q) arm op plek 13.11 (12q13.11).
-
Is het erfelijk?
Ja, dentinogenesis imperfecta is erfelijk. Je kunt het krijgen als één van je ouders de afwijking in het gen heeft. Dit heet autosomaal dominante overerving.
-
Kinderwens
Heb je kans op een kind met dentinogenesis imperfecta en wil je een kind? Dan kun je dat met je dokter bespreken. Die kan je meer vertellen over de keuzes die je misschien hebt. Als dat nodig is kan je dokter je verwijzen naar een erfelijkheidsarts. Het gesprek over de verschillende keuzes kun je voorbereiden.
-
Meer info voor patiënten
- OI en tandzorgBij bepaalde typen OI kunnen menen dentinogenesis imperfecta (DI) hebben. Informatie van de Vereniging Osteogenesis Imperfecta
- MedlinePlus GeneticsInformatie in het Engels
- Genetics and Rare Diseases Information Center (GARD)Informatie in het Engels, met een overzicht van hoe vaak bepaalde kenmerken voorkomen
-
Meer info voor artsen
- Dentinogenesis imperfecta: an early treatment strategy Artikel in Pediatric Dentistry – 23:3, 2001
- Dentinogenesis Imperfecta (Orphanet)
- Dentinogenesis Imperfecta type 2 (Orphanet)
- Dentinogenesis Imperfecta type 3 (Orphanet)
- Dentinogenesis imperfecta 1 (OMIM)
- Dentinogenesis imperfecta, Shields type III (OMIM)
-
Expertisecentra
- De minister van VWS heeft alleen voor zeldzame aandoeningen Expertisecentra voor Zeldzame Aandoeningen (ECZA) aangewezen. Deze aandoening is misschien niet zeldzaam. Of er is nog geen ECZA voor aangewezen.
-
Updatedatum
12 februari 2026