Tetralogie van Fallot

Tetralogie van Fallot is een aangeboren hartziekte. Of iemand kenmerken heeft en hoeveel last iemand daarvan heeft, verschilt van persoon tot persoon.

Bij tetralogie van Fallot zijn er vier afwijkingen:
1: Er zit een gat in de wand tussen de linker en de rechter kamer van het hart. 
2: De wand van de rechter kamer is dikker. 
3: De longslagader is te smal. 
4: De lichaamsslagader (aorta) ligt te ver naar rechts.

Ons hart bestaat uit vier ruimtes: twee boezems en twee kamers. Vanuit het lichaam stroomt het bloed eerst de rechter boezem in. Dan wordt het naar de rechter kamer gepompt. De rechter kamer pompt het bloed door de longslagader naar de longen. 

In de longen komt zuurstof in het bloed. Daarna stroomt het bloed door de longader in de linker boezem. Dan wordt het naar de linker kamer gepompt. De linker kamer pompt het bloed door de grote lichaamsslagader (aorta) naar het lichaam. 

Tussen de linker- en rechter kant van het hart zit een wand. Die wand zorgt ervoor dat bloed met veel zuurstof en bloed met weinig zuurstof niet bij elkaar kunnen komen. Bij tetralogie van Fallot zit er een gat in deze wand (ventrikelseptumdefect). Hierdoor komt het bloed met weinig zuurstof bij het bloed met veel zuurstof. Dan gaat er te weinig zuurstof naar de organen in het lichaam. Verder moet de rechter hartkamer harder werken, omdat de longslagader smaller is. Dan wordt de wand van de rechter kamer dikker.

Door deze veranderingen werkt het hart niet goed. Een kind met tetralogie van Fallot kan daardoor verschillende klachten hebben, zoals: 
-    Vaak een snelle ademhaling
-    Soms flauwvallen 
-    Soms snel heel moe bij inspanning
-    Soms ineens veel moeite hebben met ademen, waarbij hun huid blauw wordt (‘spells’). 

Heb je een vraag? erfolijnaterfocentrum.nl (body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES SLUITEN
    • Andere namen voor deze ziekte

      Fallot's tetralogy
      Pulmonic stenosis-ventricular septal defect
      TOF

    • Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

      Soms kunnen de afwijkingen aan het hart gezien worden met een echo tijdens de zwangerschap. Artsen kunnen tetralogie van Fallot vaststellen met een MRI van het hart. 

    • Is er behandeling voor deze ziekte?

      Tetralogie van Fallot kan behandeld worden met een operatie van het hart. Dit gebeurt meestal in het eerste jaar na de geboorte. De dokter maakt de longslagader wijder en maakt het gat tussen de kamers dicht. Soms zijn er meer operaties nodig. Iemand met deze aandoening blijft het hele leven onder controle van de cardioloog. 

    • Hoe vaak komt het voor?

      Tetralogie van Fallot komt voor bij ongeveer 3 tot 6 op de 10.000 mensen.

    • Wat is de oorzaak van deze ziekte?

      Bij tetralogie van Fallot gaat er iets mis bij de ontwikkeling van het hart tijdens de zwangerschap. Meestal is niet duidelijk waardoor er iets mis gaat. Bij sommige mensen is er een erfelijke oorzaak. Dan is tetralogie van Fallot deel van een erfelijke aandoening. Bij ongeveer 15 op de 100 (15%) is het een deel van 22q11.2 deletie syndroom. 

    • Is deze ziekte erfelijk?

      Als iemand tetralogie van Fallot heeft omdat hij of zij een andere erfelijke aandoening of ziekte heeft, is het erfelijk. Op welke manier het erfelijk is, hangt af van die andere ziekte. Bijvoorbeeld bij ongeveer 15 op de 100 mensen (15%) is het een deel van 22q11.2 deletie syndroom. Het 22q11.2 deletie syndroom is autosomaal dominant erfelijk. 

      In het algemeen geldt dat elk kind van iemand met tetralogie van Fallot een kans van ongeveer 3 op 100 (3%) heeft om het ook te krijgen. 

    • Kinderwens

      Ben je een vrouw met tetralogie van Fallot en wil je een kind? Dan kun je dit voordat je zwanger wordt bespreken met je cardioloog. Je cardioloog kan je meer informatie geven. 

      Heb je kans op een kind met tetralogie van Fallot en wil je een kind? Dan heb je verschillende keuzes. Je kunt het erover hebben met je dokter. Als het nodig is, dan kan je dokter je verwijzen naar een erfelijkheidsarts. Je kunt het gesprek over de verschillende keuzes voorbereiden. 

      Of embryoselectie (PGT) mogelijk is als tetralogie van Fallot deel is van een erfelijke aandoening, kun je met een gynaecoloog of erfelijkheidsarts bespreken. Deze arts kan je misschien verwijzen naar PGT Nederland. De artsen van PGT Nederland kunnen je vertellen of PGT gedaan kan worden.

    • Expertisecentra
      • De minister van VWS heeft alleen voor zeldzame aandoeningen Expertisecentra voor Zeldzame Aandoeningen (ECZA) aangewezen. Deze aandoening is misschien niet zeldzaam. Of er is nog geen ECZA voor aangewezen.
    • Updatedatum

      30 augustus 2022