Dentinogenesis imperfecta

Iemand met dentinogenesis imperfecta heeft zwakkere tanden dan normaal. De tanden kunnen sneller slijten. Ook kunnen ze eerder afbreken of uitvallen. De kleur van de tanden is blauwgrijs, geelbruin of doorzichtig. In het glazuur van de tanden kunnen kleine breuken of kleine gaten zitten. Het melkgebit en het blijvende gebit zijn zwakker. De oorzaak is een afwijking in een gen. De klachten kunnen van persoon tot persoon anders zijn.

Er zijn 3 typen dentinogenesis imperfecta. Type 1 komt voor bij mensen met osteogenesis imperfecta. Mensen met osteogenesis imperfecta hebben ook nog andere klachten.
Mensen met type 2 en 3 hebben meestal alleen problemen met hun tanden en verder geen andere klachten. Maar sommige, oudere mensen met type 2 gaan steeds minder goed horen. Type 2 komt het meeste voor.

Heb je een vraag? erfolijnerfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES SLUITEN

Andere namen voor deze ziekte

DGI
Hereditary opalescent dentin

Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

Dokters kunnen dentinogenesis imperfecta vaststellen als iemand de kenmerken heeft die hier boven staan en door een röntgenfoto van het gebit te maken.

Is er behandeling voor deze ziekte?

Dentinogenesis imperfecta gaat niet over. De tandarts probeert met een behandeling de klachten minder te maken. De behandeling hangt af van de hoeveelheid klachten die iemand heeft. De tandarts kan bijvoorbeeld gaatjes vullen. Of kronen of implantaten plaatsen.

Hoe vaak komt het voor?

Ongeveer 3 tot 4 op 24.000 mensen heeft dentinogenesis imperfecta.

Wat is de oorzaak van deze ziekte?

De oorzaak van dentinogenesis imperfecta is een afwijking in een gen. Een afwijking in het DSPP-gen is de oorzaak van dentinogenesis imperfecta type 2 en type 3.

Dentinogenesis imperfecta type 1 komt vooral voor bij mensen die osteogenesis imperfecta hebben. Dan zijn meestal afwijkingen in het COL1A1-gen of het COL1A2-gen de oorzaak van de problemen met de tanden.

Het DSPP-gen ligt op chromosoom 4, op de lange (q) arm, op plek 22.1 (4q22.1). Het COL1A1-gen ligt op chromosoom 17, op de lange (q) arm, op plek 21.33 (17q21.33). Het COL1A2-gen ligt op chromosoom 12, op de lange (q) arm, op plek 13.11 (12q13.11).

Afwijkingen in één van deze genen zorgen voor de klachten van dentinogenesis imperfecta.

Is deze ziekte erfelijk?

Ja, dentinogenesis imperfecta is erfelijk. Je kunt dentinogenesis imperfecta krijen als een van je ouders de afwijking in het gen heeft. Dit heet autosomaal dominante overerving.

Kinderwens

Heb je kans op een kind met dentinogenesis imperfecta en wil je een kind? Dan kun je dat met je dokter bespreken. Die kan je meer vertellen over de keuzes die je hebt. Eventueel kan je dokter je verwijzen naar een erfelijkheidsarts. Het gesprek over de verschillende keuzes kun je voorbereiden.

Meer info voor patiënten
- OI en tandzorgBij bepaalde typen OI kunnen menen dentinogenesis imperfecta (DI) hebben. Informatie van de Vereniging Osteogenesis Imperfecta
- MedlinePlus GeneticsInformatie in het Engels
- Genetics and Rare Diseases Information Center (GARD)Informatie in het Engels, met een overzicht van hoe vaak bepaalde kenmerken voorkomen

Meer info voor artsen
- Dentinogenesis imperfecta: an early treatment strategy Artikel in Pediatric Dentistry – 23:3, 2001
- Dentinogenesis Imperfecta (Orphanet)
- Dentinogenesis Imperfecta type 2 (Orphanet)
- Dentinogenesis Imperfecta type 3 (Orphanet)
- Dentinogenesis imperfecta 1 (OMIM)
- Dentinogenesis imperfecta, Shields type III (OMIM)

Expertisecentra
- We hebben geen expertisecentra gevonden die zich specifiek op de aandoening die jij zocht richten. De hieronder gevonden expertisecentra richten zich op groepen van relevante aandoeningen, of op kenmerken die bij de aandoening kunnen horen.We hebben ze gesorteerd op relevantie.
- - UMC Utrecht Expertisecentrum voor Aangeboren Gelaats- en Tandafwijkingen
  - Polikliniek Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie en bijzondere Tandheelkunde
  - Heidelberglaan 100
  - 3584 CX UTRECHT
  - +31 (0)88 755 7762
  - I.a.stokhof-medema@umcutrecht.nl
  - Orpha.net Expertlink
- - Amsterdam UMC Expertisecentrum voor Schisis, Craniofaciale en Luchtwegaandoeningen
  - Amsterdam UMC
  - Meibergdreef 9
  - 1105 AZ AMSTERDAM
  - +31 (0)20 566 9111
  - ecza@amsterdamumc.nl
  - Orpha.net Expertlink