Ziekte van Huntington

De ziekte van Huntington is een hersenziekte. De oorzaak is een foutje in een gen. Door dit foutje raken zenuwcellen in de hersenen beschadigd, en kan iemand verschillende kenmerken krijgen. De kenmerken kunnen van persoon tot persoon verschillen. Ook hoeveel last iemand van de kenmerken heeft, kan verschillen.

De ziekte van Huntington begint meestal als iemand tussen het 30 en 50 jaar oud is. Bij 1 op de 4 mensen begint de ziekte pas na hun 50ste. Meestal is het eerste teken van de ziekte dat iemand zich anders voelt of zich anders gaat gedragen. Diegene is dan bijvoorbeeld sneller geïrriteerd en/of heel somber en lusteloos. In het begin van de ziekte maakt iemand vaak kleine, ongewilde bewegingen of rukjes.

Andere kenmerken kunnen zijn:

  • moeite met het sturen van bewegingen (slechte coördinatie)
  • problemen met het gedrag, zoals agressie of dwangmatig gedrag
  • problemen met plannen, oordelen en beslissen
  • problemen met de concentratie en onthouden
  • gewicht verliezen als dat niet de bedoeling is
  • problemen met slapen

Niet iedereen met de ziekte van Huntington zal alle kenmerken hebben.

In de loop van de tijd worden de ongewilde bewegingen steeds groter. Dan gaat het niet alleen meer om bewegingen in het gezicht, maar ook in de armen, de benen, het hoofd en uiteindelijk ook de romp. Spreken en slikken kan dan ook steeds moeilijker worden. Ook de andere kenmerken worden erger.

Er bestaat ook een zeldzame vorm van de ziekte van Huntington die in de kinder- of tienerjaren begint. Dit is de jeugdvorm, die vorm komt voor bij minder dan 1 op de 10 mensen met de ziekte van Huntington. Jongeren met deze vorm hebben dezelfde kenmerken als hierboven staan. Vaak is het eerste kenmerk van de ziekte problemen met leren en het gedrag. Meestal beginnen de kleine, ongewilde bewegingen pas een aantal jaren later. Jongeren met de jeugdvorm van Huntington hebben vaak stijve spieren. Hierdoor worden hun bewegingen minder soepel en langzamer. Soms hebben ze aanvallen van epilepsie. Bij de jeugdvorm van Huntington worden de kenmerken vaak sneller erger dan wanneer de ziekte op volwassen leeftijd begint.

Iemand met de jeugdvorm van Huntington overlijdt vaak 10 tot 15 jaar nadat de eerste kenmerken zijn begonnen. Bij de gewone vorm van Huntington is dat meestal ongeveer 15 tot 20 jaar nadat de kenmerken zijn begonnen.

Heb je een vraag? erfolijnaterfocentrum.nl (body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

Image
ALLES SLUITEN
    • Andere namen voor deze ziekte

      Chorea van Huntington
      Huntington's disease
      Huntington chorea
      Huntington
      Juveniele ziekte van Huntington
      Juveniele chorea van Huntington
      Juvenile Huntington disease

    • Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

      Artsen kunnen denken aan de ziekte van Huntington als iemand kenmerken heeft zoals die hierboven staan. Die kenmerken zijn in het begin niet altijd goed te herkennen en kunnen dan ook passen bij een andere ziekte. Daarom wordt soms niet gelijk ontdekt dat iemand de ziekte van Huntington heeft.

      Om vast te stellen dat het om Huntington gaat, doet een dokter lichamelijk onderzoek en bespreekt of er meer mensen in de familie zijn (geweest) met dezelfde klachten. Door DNA-onderzoek te doen kan je zeker weten dat het om deze ziekte gaat.

    • Is er behandeling voor deze ziekte?

      De ziekte van Huntington gaat niet over. Een dokter kan er met behandelingen wel voor proberen te zorgen dat iemand minder last heeft van de klachten. Iemand kan voor bepaalde klachten bijvoorbeeld medicijnen krijgen. Ook kunnen mensen soms hulp krijgen van een fysiotherapeut, logopedist of psycholoog.

      Op de website van de Vereniging van Huntington vind je praktische tips.

    • Hoe vaak komt het voor?

      De ziekte van Huntington komt in Europa voor bij ongeveer 7 tot 10 op de 100.000 mensen. Bij 6 op de 100 mensen met de ziekte van Huntington beginnen de klachten als ze jonger zijn dan 20 jaar. 

    • Wat is de oorzaak van deze ziekte?

      De oorzaak van ziekte van Huntington is een foutje in het HTT-gen. Dit gen ligt op chromosoom 4, op plek p16.3 (4p16.3).

      Op het HTT-gen zitten teveel herhalingen van een stukje DNA. De DNA-code van een gen is opgebouwd uit een alfabet van 4 letters: A, T, C en G. In het HTT-gen zitten een aantal herhalingen ('repeats') van het stukje CAG.

      Iemand die geen aanleg heeft om Huntington te krijgen, heeft 10 tot 35 CAG herhalingen. Iemand met meer dan 40 CAG herhalingen, zal de ziekte van Huntington krijgen.

      Mensen die tussen de 36 en de 39 CAG herhalingen hebben, kunnen Huntington krijgen, maar het hoeft niet. Dit is een soort tussenvorm van het foutje in het gen.

      Als het HTT-gen teveel CAG-herhalingen heeft, zorgt dit voor een andere versie van het Huntington-eiwit. Die andere versie van het eiwit zorgt voor schade aan de zenuwcellen in de hersenen. Hierdoor kunnen die zenuwcellen niet goed hun werk doen en zullen die cellen uiteindelijk doodgaan. Dit alles samen zorgt voor de klachten van de ziekte van Huntington.

    • Is deze ziekte erfelijk?

      Ja, de ziekte van Huntington is erfelijk. Je kunt ziekte krijgen als één van je ouders het gen met het foutje heeft. Dit heet autosomaal dominante overerving.
      Bij de jeugdvorm is het meestal de vader die het foutje doorgegeven heeft.

    • Kinderwens

      Komt de ziekte van Huntington in de familie voor en wil je (nog) een kind? Dan heb je misschien verschillende keuzes. Je kunt erover praten met je dokter. Als dat nodig is, kan de dokter je verwijzen naar een erfelijkheidsarts. Het gesprek over de verschillende keuzes kun je voorbereiden.

      Wil je misschien embryoselectie (PGT) laten doen? Je kunt dat bespreken met een gynaecoloog of erfelijkheidsarts. Deze arts kan je verwijzen naar PGT Nederland. De artsen van PGT Nederland kunnen je vertellen of PGT in jullie geval mogelijk is.

    • Expertisecentra
      • Expertisecentra speciaal voor deze aandoening:
      • Expertisecentra voor vormen van deze aandoening:
      • Geen expertisecentra gevonden voor vormen van deze aandoening.
      • Expertisecentra voor de groep van aandoeningen waar deze aandoening ook bij hoort:
    • Updatedatum

      14 juli 2026