Syndroom van Dubin-Johnson
Het Dubin-Johnson syndroom is een vorm van geelzucht, die geen kwaad kan. De oorzaak is een verandering van het DNA (erfelijk materiaal). Geelzucht betekent dat de huid en het wit van de ogen geel kleurt. De kenmerken verschillen per persoon. De geelzucht begint vanaf de late tienerjaren of op jong-volwassen leeftijd.
Bij het Dubin-Johnson syndroom voert de lever de stof bilirubine niet goed af. Hierdoor komt er te veel bilirubine in het bloed te zitten. Dat kan leiden tot de geelzucht. Die geelzucht krijgt iemand in aanvallen. Het kan erger worden als iemand een ontsteking (infectie) heeft. Dit kan ook tijdens een zwangerschap of als vrouwen de pil slikken. Dubin-Johnson geeft verder geen problemen.
Bilirubine is een afvalstof die ontstaat als het lichaam rode bloedcellen (onderdeel van het bloed) afbreekt. Gewoonlijk wordt bilirubine dan door de lever opgenomen. De lever zet het om in een andere stof. Daarna wordt het uitgescheiden in de gal. Via de darmen verlaat deze stof het lichaam. Maar bij het Dubin-Johnson syndroom wordt bilirubine niet goed uitgescheiden in de gal.
Vaak is de geelzucht het enige kenmerk. Soms heeft iemand met Dubin-Johnson pijn in de bovenbuik of is misselijk.
-
Andere namen voor deze ziekte
Syndroom van Dubin-Johnson
Hyperbilirubinemia type 2
DJS
Dubin-Sprinz disease
Sprinz-Nelson syndrome
Conjugated Hyperbilirubinemia -
Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?
Het Dubin-Johnson syndroom wordt vermoed als iemand geelzucht heeft, terwijl de lever gezond is. Met onderzoek van het bloed en de urine kan de diagnose worden vastgesteld. Genetisch onderzoek is mogelijk.
-
Is er behandeling voor deze ziekte?
Er is geen behandeling voor het Dubin-Johnson syndroom nodig.
-
Hoe vaak komt het voor?
Hoe vaak het Dubin-Johnson syndroom precies voorkomt is niet bekend. In Iranees-Joodse en Marokkaans-Joodse families hebben ongeveer 1 op de 1.300 mensen Dubin-Johnson.
-
Is deze ziekte erfelijk?
Het syndroom van Dubin-Johnson erft autosomaal recessief over.
-
Meer info voor patiënten
-
Meer info voor artsen
-
Expertisecentra
De minister van VWS heeft voor deze ziekte (nog) geen expertisecentrum aangewezen.