Galgangatresie
Galgangatresie is een aangeboren aandoening van de galwegen.
Bij iemand met galgangatresie zijn de galwegen niet (helemaal) gevormd of zitten ze dicht. Waarom dit gebeurt, is niet bekend. We noemen galgangatresie ook wel galwegatresie.
De lever maakt gal. Via kleine kanalen en de galgang gaat de gal naar de galblaas. De galblaas geeft gal af aan de darmen als de darmen vet eten moeten verteren. Maar bij galgangatresie kan er geen, of te weinig, gal van de lever naar de darm. Dan verzamelt zich gal in de lever. En omdat die gal niet weg kan, ontstaat er schade aan de lever.
Normaal zorgt gal voor de bruine kleur van de ontlasting. Maar omdat bij kinderen met galgangatresie geen of weinig gal naar de darmen kan, is hun ontlasting lichter van kleur. De urine is juist vaak donker omdat een deel van de afvalstoffen van de gal in het bloed en daarna in de urine komen. Kinderen krijgen vaak een vettige diarree, omdat vetten uit het eten niet goed verteerd kunnen worden. Kinderen met galgangatresie kunnen voedingstoffen niet goed opnemen. Daardoor groeien ze minder goed.
Ook kunnen ze geelzucht krijgen. Dat zie je vooral aan de huid van het gezicht en aan het wit van de ogen.
Zonder behandeling kan er ernstige schade voor de gezondheid ontstaan.
Heb je een vraag? erfolijnerfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.
-
Andere namen voor deze ziekte
Galwegatresie
Galgangafsluiting
Biliary atresia
Atresia of bile ducts -
Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?
Artsen kunnen bij een kind galgangatresie vermoeden als het de bovenstaande kenmerken heeft, samen met onderzoek van het bloed, röntgenonderzoek en echo-onderzoek. Artsen stellen de diagnose vast met een biopt van de lever.
-
Is er behandeling voor deze ziekte?
Galgangatresie kan niet genezen. Op jonge leeftijd haalt de chirurg met een operatie de afwijkende galwegen weg, en maakt een nieuwe verbinding tussen de plek waar de galwegen uit de lever komen en de dunne darm. Dan wordt schade aan de lever uitgesteld.
Soms heeft iemand op latere leeftijd een levertransplantatie nodig. -
Hoe vaak komt het voor?
Per jaar worden er in Nederland ongeveer 10 kinderen geboren met galgangatresie.
-
Is deze ziekte erfelijk?
Galgangatresie is een aangeboren aandoening. Het is niet erfelijk.
-
Kinderwens
Vrouwen met het galgangatresie die zwanger willen worden, wordt aangeraden dit met haar arts te bespreken. De arts kan ingaan op de risico’s die er tijdens een zwangerschap kunnen zijn.
-
Meer info voor patiënten
- Nederlandse Leverpatiënten Vereniging
- Lieke redde als donor het leven van haar zoon (4 maanden) met galgangatresie
- Ikhebdat.nl Informatie speciaal voor kinderen
- Film over galgangatresie van de Nederlandse Leverpatiënten VerenigingDeel 1 Deel 2
- Biliary Atresia (NINDS)
- Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD)
-
Meer info voor artsen
-
Expertisecentra
- Expertisecentra specifiek voor deze aandoening:
-
- UMCG Expertisecentrum voor Aangeboren Galwegafwijkingen
- UMCG - Universitair Medisch Centrum Groningen
- Hanzeplein 1
- 9713 GZ GRONINGEN
- +31 (0)50 361 6161
- Orpha.net Expertlink