Familiaire hemiplegische migraine

Familiaire hemiplegische migraine (FHM) is een erfelijke aandoening. De oorzaak is een afwijking in een gen. Soms lijkt iemand de enige in de familie te zijn met de aandoening. Dan wordt het sporadische hemiplegische migraine (SHM) genoemd.

Iemand met FHM of SHM heeft aanvallen van migraine met aura én verlamming van spieren (of zwakte) aan één kant van het lichaam.

Tijdens de aanvallen van hemiplegische migraine, kan iemand bijvoorbeeld deze kenmerken hebben:

  • Het zien van vlekken, lichtflitsen, of dubbelzien
  • Minder gevoel of tintelingen in het gezicht of in een arm of been
  • Niet goed kunnen praten
  • Verlamming van spieren of minder kracht in de spieren aan één kant van het lichaam
  • Verward zijn en bewusteloos raken

De aanvallen kunnen uren tot dagen duren. Niet alle kenmerken hoeven tegelijkertijd aanwezig te zijn. Iemand kan weken tot maanden problemen hebben met de aandacht en last hebben van geheugenverlies.
Bij FHM komt het vaker voor dan bij SHM dat iemand last heeft van ataxie, moeite met leren, nystagmus en epileptische aanvallen.

Meestal krijgt iemand met FHM op de kinderleeftijd de kenmerken van hemiplegische migraine. Maar dat kan ook later in het leven zijn. Ook hoe vaak iemand aanvallen heeft verschilt tussen personen. Sommigen hebben iedere dag een aanval. Anderen hebben minder dan vijf aanvallen in hun hele leven. Meestal gaat het om 2 of 3 aanvallen per jaar. Bij het ouder worden krijgt iemand vaak minder aanvallen.

Heb je een vraag? erfolijnaterfocentrum.nl (body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES SLUITEN
    • Andere namen voor deze ziekte

      Familial hemiplegic migraine
      FHM
      Sporadische hemiplegische migraine
      Sporadic hemiplegic migraine 
      SHM

    • Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

      Een arts kan denken aan FHM of SHM als iemand een bepaalde combinatie heeft van de kenmerken die hierboven staat.
      Vaak kan met DNA-onderzoek bevestigd worden dat het om FHM gaat. Maar soms lukt dat niet.

    • Is er behandeling voor deze ziekte?

      FHM en SHM kunnen niet genezen. Er zijn wel behandelingen om de klachten minder te maken. Daarvoor zijn er verschillende medicijnen. Het kan dan gaan om medicijnen om aanvallen te voorkomen en/of om de aanvallen minder heftig te maken. Ook kan het soms helpen om je leefstijl aan te passen.

    • Hoe vaak komt het voor?

      Dat weten we niet precies.

    • Wat is de oorzaak van deze ziekte?

      De oorzaak van familiaire hemiplegische migraine (FHM) is een afwijking in een gen. Er zijn verschillende afwijkingen in genen ontdekt die de oorzaak kunnen zijn van FHM.
      Dit zijn een afwijking in het CACNA1A-gen, dat ligt op chromosoom 19, op de korte arm (p), op plek 13.13 (19p13.13).
      Of een afwijking in het ATP1A2-gen, dat ligt op chromosoom 1, op de lange arm (q), op plek 23.2 (1q23.2).
      Of het SCN1A-gen, dat ligt op chromosoom 2, op de lange arm (q), op plek 24.3 (2q24.3).

      Door een afwijking in een van die genen gaat er in de hersenen iets mis bij het doorgeven van signalen tussen de zenuwcellen.

      Sommige mensen hebben hemiplegische migraine, maar geen afwijking in één van de genen die hierboven staan. Waarschijnlijk zijn nog niet alle afwijkingen in de genen gevonden die een oorzaak kunnen zijn van deze aandoening.

    • Is deze ziekte erfelijk?

      Ja, FHM is erfelijk. Je kunt FHM krijgen als je van één van je ouders een verandering in een gen erft. Dat heet autosomaal dominant erfelijk.

      Soms lijkt iemand de enige in de familie te zijn met hemiplegische migraine. Dan wordt het sporadische hemiplegische migraine (SHM) genoemd. Dan kan de oorzaak een nieuwe afwijking in een gen zijn. Die afwijking is dan bij die persoon zelf ontstaan.

      Het kan ook zo zijn dat er wel andere familieleden zijn met FHM. Maar dat die familieleden weinig of geen klachten hebben. Bij die personen wordt de FHM dan vaak niet herkend.

      Soms hebben familieleden met FHM dezelfde kenmerken en klachten van de aandoening. Maar dat is niet altijd zo. Ook binnen een familie kunnen de kenmerken en klachten verschillen. Dat heet variabele expressie.

    • Kinderwens

      Hebben jullie kans op (nog) een kind met FHM en willen jullie een kind? Dan heb je misschien verschillende keuzes. Je kunt het er over hebben met je dokter. Je dokter kan je verwijzen naar een erfelijkheidsarts (klinisch geneticus). Het gesprek over de verschillende keuzes kun je voorbereiden.

      Of embryoselectie (PGT) ook mogelijk is, kun je met je dokter bespreken.

      Heb je FHM of SHM en wil je zwanger worden? Praat er dan over met je dokter. De dokter kan je vertellen of er risico’s tijdens een zwangerschap zijn en wat je er aan kunt doen. Misschien moeten je medicijnen aangepast worden. 

    • Updatedatum

      14 februari 2023.