MRKH syndroom

Het MRKH syndroom (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndroom) is een aangeboren aandoening waarbij meisjes en vrouwen geen vagina en baarmoeder hebben. Bij sommige meisjes en vrouwen zijn de vagina en baarmoeder niet goed gegroeid. De eierstokken ontwikkelen zich wel. 

Vanaf de puberteit hebben meisje en vrouwen een eisprong, maar ze worden niet ongesteld. Meisjes en vrouwen met MRKH syndroom zien er aan de buitenkant net zo uit als andere vrouwen. Zij hebben de geslachtsdelen van vrouwen. Ook krijgen zij in de puberteit borsten.

Als een vrouw alleen geen vagina en baarmoeder heeft, wordt dat MRKH syndroom type 1 genoemd. 
Sommige vrouwen met MRKH hebben nog meer kenmerken. Zij hebben dan MRKH syndroom type 2. Een andere naam voor type 2 is: MURCS associatie.
Bij Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndroom type 2 kunnen meisjes en vrouwen afwijkingen aan de nieren hebben en/of problemen met de wervelkolom zoals een kromme rug (scoliose) of nekwervels die een andere vorm hebben. Soms hebben ze een probleem met het hart. Sommige meisjes en vrouwen horen niet goed.

Heb je een vraag? erfolijnaterfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES SLUITEN
    • Andere namen voor deze ziekte

      Mayer-Rokitansky-Küster Syndroom
      MRK syndroom
      Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome type 1
      Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome type 2
      Mullerian aplasia
      Mullerian dysgenesis
      Congenital absence of uterus and vagina
      CAUV
      Genital Renal Ear Syndrome
      GRES
      MURCS associatie
      46,XX-DSD

    • Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

      Het MRKH syndroom wordt meestal ontdekt als in de puberteit een meisje niet ongesteld wordt. 
      Met onderzoek weet een gynaecoloog zeker dat het om deze aandoening gaat. Soms worden er röntgenfoto’s gemaakt of een MRI gedaan.

    • Is er behandeling voor deze ziekte?

      MRKH syndroom gaat niet over. Er zijn verschillende manieren om met of zonder operatie een vagina te maken.

      Kijk voor informatie op de website van de Stichting MRKH.

    • Hoe vaak komt het voor?

      In Nederland worden per jaar ongeveer 16 meisjes met het MRKH syndroom geboren. Over de hele wereld worden er ongeveer 2 op de 9.000 meisjes geboren met dit syndroom.

    • Wat is de oorzaak van deze ziekte?

      Bij meisjesbaby’s ontwikkelen zich in het begin van de zwangerschap de baarmoeder en de vagina. Die worden gemaakt uit de twee buizen van Müller.

      Maar bij meisjes met Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndroom gaat hier iets mis waardoor de baarmoeder en vagina zich niet, of niet goed, kunnen ontwikkelen. We weten nog niet waarom dit gebeurt.

    • Is deze ziekte erfelijk?

      Meestal is een vrouw met MRKH syndroom de eerste en enige in de familie.
      Het MRKH syndroom is in sommige families mogelijk erfelijk, waarbij de kenmerken van vrouw tot vrouw kunnen verschillen. 
      Soms is MRKH syndroom misschien autosomaal dominant erfelijk. 

      Maar meestal is niet bekend of de aandoening erfelijk is.

    • Kinderwens

      Vrouwen met het MRKH syndroom kunnen soms een kind krijgen met hulp van een draagmoeder. Dan wordt een bevruchte eicel waarvoor een vrouw met MRKH syndroom IVF heeft gehad,  in de baarmoeder van een draagmoeder geplaatst.

      Kijk voor meer informatie op de website van de stichting MRKH.

    • Updatedatum

      12 november 2024