Ziekte van Degos
Bij de ziekte van Degos gaan sommige bloedvaten dicht zitten. Dan krijg je meestal eerst klachten van de huid en soms daarna in andere delen van het lichaam. De oorzaak is nog niet gevonden. Misschien spelen erfelijke aanleg of problemen bij het stollen van het bloed een rol. Misschien ontstaat de ziekte ook omdat de afweer gezonde delen van het eigen lichaam aanvalt (auto-immuunziekte).
Als de ziekte van Degos alleen in de huid zit, heet dit de cutane vorm van de ziekte van Degos. Als bloedvaten in de huid dicht gaan zitten, dan krijgt iemand op de huid rode plekken met een wit litteken. Die plekken zitten vooral op de borstkas en op de bovenarmen en bovenbenen. In het begin kan het om enkele plekken gaan, maar na een tijdje kan het om tientallen of honderden plekken gaan. Soms jeuken die plekken.
Soms raken ook de bloedvaten in andere delen van het lichaam verstopt. Dat is de systemische vorm van de ziekte van Degos. Daarbij kan het spijsverteringskanaal beschadigen. Welke klachten iemand dan heeft, kan van persoon tot persoon verschillend zijn. Iemand kan bijvoorbeeld buikpijn krijgen. Sommige mensen krijgen diarree, anderen hebben juist harde poep (verstopping). Bij sommige mensen zit er bloed in hun poep. Soms krijgt iemand een gat in de wand van de maag of darmen. Hieraan kan iemand doodgaan.
Sommige mensen met ziekte van Degos krijgen problemen met het centraal zenuwstelsel. Dan kunnen mensen hoofdpijn krijgen. Of voelt iemand zich duizelig. Soms krijgt iemand last van epilepsie. En soms krijgt iemand minder kracht in de spieren aan één kant van het lichaam. Door de ziekte van Degos krijgen sommige mensen een herseninfarct of hersenbloeding.
Soms kunnen mensen met deze ziekte ook problemen krijgen met hun ogen, het hart, de longen en de nieren.
Heb je een vraag? erfolijnerfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.
-
Andere namen voor deze ziekte
Degos disease
Ziekte van Köhlmeier-Degos
Maligne atrofische papulose (M.A.P.)
Kwaadaardige atrofische papulose
Syndroom van Köhlmeier-Degos-Delort-Tricort -
Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?
Dokters weten zeker dat het om de ziekte van Degos gaat als iemand de kenmerken heeft die hier boven staan. En na onderzoek van weefsel en een MRI, een echo en/of een coloscopie.
-
Is er behandeling voor deze ziekte?
De ziekte van Degos gaat niet over. Dokters proberen de klachten minder te maken met een behandeling. Soms worden de afwijkingen van de huid minder met medicijnen zoals bloedverdunners. Als er een gat in de maag en/of darm zit doen dokters een operatie.
-
Hoe vaak komt het voor?
Tot nu toe zijn er over de hele wereld ongeveer 200 mensen met de ziekte van Degos bekend. Of er nog meer mensen met deze ziekte zijn, weten dokters niet.
-
Wat is de oorzaak van deze ziekte?
Bij de ziekte van Degos verstoppen de bloedvaten. Hoe dit komt, weten de dokters niet. Misschien spelen erfelijke aanleg of problemen bij het stollen van bloed een rol. Misschien krijgt iemand de ziekte ook omdat de afweer gezonde delen van het eigen lichaam aanvalt (auto-immuunziekte).
-
Is deze ziekte erfelijk?
We weten niet of de ziekte van Degos erfelijk is. Misschien spelen erfelijke aanleg of problemen bij het stollen van bloed een rol. Misschien krijgt iemand de ziekte ook omdat de afweer gezonde delen van het eigen lichaam aanvalt (auto-immuunziekte).
-
Kinderwens
Heb je als een vrouw de ziekte van Degos en wil je zwanger worden? Praat er dan over met je dokter. De dokter kan je vertellen of er risico’s tijdens een zwangerschap zijn voor jou of je ongeboren kind. En wat je er aan kunt doen.
-
Meer info voor patiënten
- Degos disease Support NetworkInformatie in het Nederlands over de ziekte en contactgegevens van artsen
- Verhalen over mensen met de ziekte van Degos
- Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD)Informatie in het Engels met een overzicht van hoe vaak bepaalde kenmerken van de ziekte voorkomen
-
Meer info voor artsen
- Degos Disease Support NetworkInformatie voor artsen
- Huidziekten.nlInformatie is met name bedoeld voor dermatologen en arts-assistenten in opleiding tot dermatoloog
- OMIM
- Orphanet Journal of Rare DiseasesReview artikel uit januari 2013
- Orphanet
-
Expertisecentra
-
- Maastricht UMC+ Expertisecentrum voor Genodermatosen
- Afdeling Dermatologie
- P. Debyelaan 25
- 6229 HX MAASTRICHT
- 31 (0)43 387 5292
- secr.dermatologie@mumc.nl
- Orpha.net Expertlink
-