Frontotemporale dementie

Frontotemporale dementie (FTD) is een soort dementie. Bij FTD beschadigen de gebieden in de hersenen die aan de voorkant en de zijkant van het hoofd zitten. Bij de meeste mensen wordt geen erfelijke oorzaak gevonden, maar soms is het wel erfelijk.
Omdat de hersenen steeds meer beschadigen, krijgt iemand steeds meer en ernstiger kenmerken. Mensen met FTD hebben in het begin vaak nog niet zoveel problemen met het geheugen.
Kenmerken die bij FTD passen zijn bijvoorbeeld:
veranderingen in het gedrag. Zoals minder belangstelling voor anderen, zonder doel dezelfde handelingen herhalen, niet weten wanneer te stoppen met bijvoorbeeld eten of agressief gedrag. Mensen met FTD kunnen zich vaak minder goed inleven in de gevoelens van andere mensen
problemen met praten, schrijven en het begrijpen van dingen
iemand kan moeilijker gaan bewegen en dan vaker vallen
geen controle hebben over de plas en poep
problemen met slapen. Hierdoor kunnen ook andere kenmerken erger worden
problemen met slikken en zich vaak verslikken
De meeste mensen zijn tussen de 40 en 60 jaar oud als FTD begint. Maar het kan ook op jongere of oudere leeftijd beginnen. Welke kenmerken iemand precies krijgt, hoe ernstig ze zijn en hoe snel het erger wordt, verschilt tussen personen.
Hoe lang iemand nog leeft als de kenmerken begonnen zijn, verschilt ook tussen personen. Het kan minder dan 3 jaar zijn, maar ook meer dan 20 jaar. Vaak overlijden mensen met FTD aan longontsteking.
Heb je een vraag? erfolijnerfocentrum.nl (body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES SLUITEN

Andere namen voor deze ziekte

Ziekte van Pick
Frontotemporale lobaire degeneratie
Semantische dementie
Pick’s disease
Frontotemporal lobar degeneration
FTLD

Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

Een arts kan denken aan een vorm van FTD als iemand een bepaalde combinaties heeft van kenmerken zoals die hierboven staan.
Dan kunnen er verschillende onderzoeken worden gedaan. Bijvoorbeeld een neuropsychologisch onderzoek en een MRI-scan van de hersenen .
Dat gebeurt ook om te bepalen of iemand misschien een andere ziekte heeft, die lijkt op FTD.
Een erfelijke vorm van FTD kan soms vastgesteld worden door DNA-onderzoek te doen.

Is er behandeling voor deze ziekte?

FTD kan niet genezen.

Met de behandeling wordt geprobeerd de kenmerken minder te maken. Bijvoorbeeld met fysiotherapie, logopedie en ergotherapie.
Familieleden of mensen die iemand met FTD verzorgen kunnen voor hulp en ondersteuning terecht bij FTD lotgenoten.

Hoe vaak komt het voor?

Het is niet duidelijk hoe vaak de verschillende varianten van FTD precies voorkomen.

Wat is de oorzaak van deze ziekte?

De oorzaak is niet precies bekend. FTD kan vaker in een familie voorkomen. Dan kan het ook gaan om ziekten die op FTD lijken, zoals een andere vorm van dementie of ALS.
Bij een deel van de mensen bij wie het in de familie voorkomt, is er een erfelijke oorzaak. Ook als het niet in de familie voorkomt, kan er soms toch een erfelijke oorzaak gevonden worden.
Maar meestal komt het niet vaker in de familie voor en wordt er geen erfelijke oorzaak gevonden.
Er zijn verschillende veranderingen in genen die een oorzaak kunnen zijn van FTD. Waarschijnlijk zijn ze nog niet allemaal ontdekt.
Voorbeelden van genen waarin de verandering kan zitten zijn:
- het MAPT-gen, of in het GRN-gen. Die genen liggen op chromosoom 17, op de lange (q-)arm, op plek 21.31 (17q21.31).
- het CHMP2B-gen, op chromosoom 3, op de korte (p-)arm, op plek 11.2 (3p11.2)
- het C9ORF72-gen, op chromosoom 9, op de korte (p-)arm, op plek 21.2 (9p21.2).
We weten (nog) niet hoe die veranderingen zorgen voor de kenmerken van FTD.

Is deze ziekte erfelijk?

Bij de meeste mensen met FTD wordt geen erfelijke oorzaak van de ziekte gevonden.
Maar soms is FTD wel erfelijk.
Meestal is dan erfelijk op een autosomaal-dominante manier. Dat betekent dat je FTD kunt krijgen als je van één van je ouders het gen met de verandering erft.
Bij sommige mensen met de erfelijk vorm van FTD gaat het misschien om een nieuwe verandering in een gen. Dan is iemand meestal ook de eerste in de familie met de ziekte.

Kinderwens

Komt in jullie familie FTD voor of heb je zelf een verandering in een gen voor FTD? Dan heb je misschien verschillende mogelijkheden. Je kunt erover praten met je arts. Die kan je verwijzen naar een erfelijkheidsarts (klinisch geneticus). Het gesprek over de verschillende keuzes kun je voorbereiden.
Of embryoselectie (PGT) in jullie geval mogelijk is, kun je met je arts bespreken.

Meer info voor patiënten
- FTD lotgenotenInformatie, hulp en ondersteuning. Website gemaakt door familie en vrienden van FTD patiënten
- Erfelijke aanleg voor ALS en FTD door een afwijkend C9orf72-genInformatieblad geschreven door erfelijkheidsartsen
- Huisartsenbrochure Frontotemporale dementie (FTD) (2016) Bij deze brochure horen apart te downloaden brief voor de huisarts brief voor de patiënt
- Frontotemporale dementie (FTD)Informatie van Alzheimer Nederland
- Brochure Frontotemporale dementie (FTD)Supportgids zeldzamere vormen van dementie
- FTD expertisecentrum (ErasmusMC)Voor diagnostiek en wetenschappelijk onderzoek, met speciale aandacht voor erfelijkheid
- Frontotemporale dementie: best practice diagnostiek en management (2019)Meningen en adviezen van de Nederlands-Vlaamse FTD-expertgroep. Beschrijft de werkwijze van de experts
- CHMP2B-related frontotemporal dementia (MedlinePlus Genetics)Informatie in het Engels
- GRN-related frontotemporal lobar degeneration (MedlinePlus Genetics)Informatie in het Engels. Een andere naam voor deze aandoening is FTD-GRN
- Frontotemporal dementia with parkinsonism-17 (MedlinePlus Genetics)Informatie in het Engels

Meer info voor artsen
- Richtlijn Dementie: Frontotemporale dementie (FTD), diagnostische criteria Federatie Medisch Specialisten
- Erfelijke aanleg voor ALS en FTD door een afwijkend C9orf72-genInformatieblad geschreven door erfelijkheidsartsen
- Huisartsenbrochure Frontotemporale dementie (FTD) (2016) Bij deze brochure horen apart te downloaden brief voor de huisarts brief voor de patiënt
- Frontotemporale dementie: best practice diagnostiek en management (2019)Meningen en adviezen van de Nederlands-Vlaamse FTD-expertgroep. Beschrijft de werkwijze van de experts
- Orphanet
- Frontotemporal dementia (OMIM)
- Pick disease of the brain (OMIM)
- Frontotemporal lobar degeneration with TDP43 inclusions, GRN-related (OMIM)
- Frontotemporal dementia and/or Amyoptrophic Lateral Sclerosis 1 (OMIM)
- C9orf72 Frontotemporal dementia and/or Amyotrophic Lateral Sclerosis (GeneReviews)
- TARDBP-related Amyotrophic Lateral Sclerosis-Frontotemporal Dementia (GeneReviews)
- CHMP2B Frontotemporal Dementia (GeneReviews)
- GRN Frontotemporal Dementia (GeneReviews)
- MAPT-related Frontotemporal Dementia (GeneReviews)

Expertisecentra
- Expertisecentra specifiek voor deze aandoening:
- - Frontotemporale Dementie Expertisecentrum
  - Alzheimercentrum Erasmus MC
  - Dr. Molewaterplein 40
  - 3015 GD ROTTERDAM
  - +31 (0)10 703 7000
  - alzheimercentrum@erasmusmc.nl
  - Orpha.net Expertlink

Updatedatum

16 mei 2024