Lynch syndroom
Het Lynch syndroom is een erfelijke aanleg voor het krijgen van een aantal soorten kanker. Bij het Lynch syndroom krijgen mensen vaak kanker voor het vijftigste levensjaar. De oorzaak van de erfelijke aanleg is een afwijking in een gen. De kans dat iemand met het Lynch syndroom een bepaald soort kanker krijgt, en op welke leeftijd, hangt af van in welk gen de afwijking zit, samen met andere factoren die invloed hebben op de kans om kanker te krijgen. Voorbeelden van die factoren zijn dingen zoals eetpatroon, beweging en roken en het regelmatig laten doen van controles.
Mannen en vrouwen met het Lynch syndroom hebben een grotere kans om kanker van de dikke darm of van de endeldarm te krijgen. Die kans kan stijgen tot ongeveer 70% (70 van de 100 mensen). Vrouwen met het Lynch syndroom hebben een grotere kans om baarmoederkanker te krijgen. Die kans kan stijgen tot ongeveer 55% (55 van de 100 mensen).
Mensen met het Lynch syndroom hebben vaak ook een iets grotere kans om andere soorten kanker te krijgen. Die kans is kleiner dan de kans op dikke darm- en baarmoederkanker. En dan gaat het vooral om kanker van de eierstokken, de maag, de dunne darm, de alvleesklier, de galwegen, de hersenen, en de urinewegen, de huid en de prostaat.
Zeldzame vormen van het Lynch syndroom:
- Het Muir-Torre syndroom.
Een klein aantal families met het Lynch syndroom heeft ook vormen van kanker van de talgklieren in de huid.
- Het Turcot syndroom.
Mensen met dit syndroom hebben vaak dikke darm- en endeldarmkanker en hersentumoren. Het Turcot syndroom kan een gevolg zijn van een afwijking in verschillende genen. Als het een gevolg is van een afwijking in het APC-gen, dan krijgen mensen vaker een medullobastoom. Als het een gevolg is van een afwijking in een gen dat betrokken is bij het repareren van schade aan het DNA dan komt hierbij vaker een glioblastoom voor.
- CMMRD (Constitutional Mismatch Repair Deficiency).
Dit is een erfelijke aanleg voor kanker op de kinderleeftijd. Kinderen met CMMRD hebben vaak al voor de leeftijd van 10 jaar kanker. Meestal hebben ze dan darmkanker en/of kanker van het bloed (leukemie of lymfoom), of de hersenen. Iemand met CMMRD kan afwijkingen van de huid hebben die ook bij neurofibromatose type 1 voorkomen, zoals café-au-lait vlekken. Sommigen hebben plekken op de huid met minder pigment (lichte vlekken).
CMMRD wordt ook wel Dubbellynch, het bi-allelisch Lynch syndroom of BMMRD (Biallelic MisMatch Repair Deficiency) genoemd.
Heb je een vraag? erfolijnerfocentrum.nl (body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.
-
Andere namen voor deze ziekte
Hereditair Non-Polyposis Colorectaal Carcinoom
Lynch syndrome
HNPCC syndroom
Hereditary Non-Polyposis Colorectal Carcinoma
Muir-Torre syndroom
Turcot syndroom
CMMRD
Constitutional Mismatch Repair Deficiency
Dubbellynch
Bi-allelisch Lynch syndroom
Biallelic MisMatch Repair Deficiency (BMRD) -
Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?
Dokters kunnen denken aan Lynch syndroom wanneer bepaalde kankersoorten op jongere leeftijd en/of bij meerdere familieleden voorkomen. Ook kan uit onderzoek komen dat de tumor bepaalde kenmerken heeft die passen bij het Lynch syndroom.
Door DNA-onderzoek te doen kan worden vastgesteld dat het om het Lynchsyndroom gaat.
Komt Lynch syndroom in de familie voor? Met de keuzehulp Lynch kun je je gedachten over eventueel DNA-onderzoek op een rij zetten.
-
Is er behandeling voor deze ziekte?
Als iemand met Lynch syndroom kanker krijgt, hangt de behandeling af van het soort kanker.
Dokters geven mensen met Lynch syndroom het advies om bepaalde controles te laten doen. Die zijn bedoeld om eventuele kanker, of een afwijking die kanker kan worden, vroeg op te sporen. Dan kan soms kanker voorkomen worden, of beter worden behandeld. De adviezen hangen onder andere af van in welk gen een afwijking zit en hoe oud iemand is.
Informatie hierover vind je in de informatiebrieven geschreven door erfelijkheidsartsen bij ‘Meer info voor..’ onderaan op deze pagina. Je kunt dit bespreken met je dokter.
Voor het Muir-Torre syndroom, het Turcot syndroom en CMMRD, zijn er weer andere adviezen. Ook daar kun je naar vragen bij je dokter.
Over CMMRD is er een informatiebrief geschreven door erfelijkheidsartsen. Die vind je bij ‘Meer info voor..’ onderaan op deze pagina.Bij kinderen die de aanleg voor CMMRD hebben, worden vanaf de leeftijd van 2 jaar controles gedaan. De behandeling van kanker verschilt per soort kanker en hangt ook van andere dingen af. Het advies is om kinderen met CMMRD te verwijzen naar het Prinses Máxima Centrum voor Kinderoncologie
-
Hoe vaak komt het voor?
Het Lynch syndroom kan een gevolg zijn van verschillende afwijkingen in genen. Hoe vaak die afwijkingen voorkomen, verschilt per afwijking.
Van de mensen met dikke darm-, endeldarm-, of baarmoederkanker heeft ongeveer 3% (3 van de 100) het Lynch syndroom.
-
Wat is de oorzaak van deze ziekte?
De oorzaak van het Lynch syndroom, en de zeldzame vormen ervan, is meestal een afwijking in het MLH1-gen, PMS2-gen, MSH2-gen en/of het MSH6-gen.
Die genen zorgen er normaal voor dat schade aan het DNA gerepareerd kan worden. Als er een afwijking is in zo’n gen dan is er een grotere kans om kanker te krijgen.
Het Lynch syndroom kan ook het gevolg zijn van een afwijking in het EPCAM-gen. Het Turcot syndroom kan ook een gevolg zijn van een afwijking in het APC-gen.De kans dat iemand met het Lynch syndroom een bepaald soort kanker krijgt en op welke leeftijd, hangt af van in welk gen de afwijking zit, samen met andere factoren die invloed hebben op de kans om kanker te krijgen. Voorbeelden van die factoren zijn het regelmatig laten doen van controles en leefstijlfactoren zoals eetpatroon, beweging en roken.
-
Is deze ziekte erfelijk?
Ja, het Lynch syndroom is erfelijk. Je kunt de aanleg voor Lynch syndroom erven als een van je ouders de afwijking in het gen heeft. Dit heet autosomaal dominante overerving. Je hebt dan meer kans om bepaalde soorten kanker op de volwassen leeftijd te krijgen. Ook het Muir-Torre syndroom is autosomaal dominant erfelijk.
Het Turcot syndroom kan autosomaal recessief, of autosomaal dominant erfelijk zijn.
CMMRD is erfelijk op een autosomaal recessieve manier. Je erft dit syndroom, wanneer je van allebei je ouders dezelfde afwijking in hetzelfde gen krijgt. Dan heb je meer kans om bepaalde soorten kanker op de kinderleeftijd te krijgen.
Een erfelijkheidsarts kan je informatie op maat geven en je meer vertellen over de gevolgen voor familieleden.
-
Kinderwens
Heb jij kans op een kind met het (een vorm van) Lynch syndroom? Je kunt erover praten met je dokter. Als het nodig is, kan die je verwijzen naar een erfelijkheidsarts. Het gesprek over de verschillende keuzes kun je voorbereiden.
Je kunt met je arts bespreken of in jullie geval embryoselectie (PGT) mogelijk is.
Op de website kanker.nl vind je algemene informatie over kanker en een kinderwens. -
Meer info voor patiënten
- Stichting Lynch PolyposisInformatie en lotgenotencontact
- Keuzehulp DNA-onderzoek LynchVragen om je eigen gedachten over een eventueel DNA-onderzoek op een rij te zetten. Niemand, behalve jij, kan de antwoorden zien.
- CMMRD het bi-allelisch Lynch syndroomInformatie en lotgenotencontact.
- Lynch syndroom door een mutatie in het MLH1-genInformatieblad geschreven door erfelijkheidsartsen
- Lynch syndroom door een mutatie in het MSH2-genInformatieblad geschreven door erfelijkheidsartsen
- Lynch syndroom door een mutatie in het MSH6-genInformatieblad geschreven door erfelijkheidsartsen
- Lynch syndroom door een mutatie in het PMS2-genInformatieblad geschreven door erfelijkheidsartsen
- Infographic Lynch syndroomgemaakt door erfelijkheidsartsen
- Constitutioneel Mismatch-Repair-Deficiëntiesyndroom (CMMRD)Informatieblad geschreven door erfelijkheidsartsen
- Huisartsenbrochure Lynch syndroom (HNPCC) Bij deze brochure horen een apart te downloaden brief voor de huisarts brief voor de patiënt
- Kanker en erfelijkheid: hoe vertel ik het mijn familie? Brochure
- Erfelijke aanleg voor kanker in de familieHeb jij Lynch syndroom? Dan hebben sommige van jouw familieleden deze aanleg misschien ook. Kijk wat Lina en haar broers deden toen duidelijk werd dat Lina een erfelijke aanleg voor kanker had
- Kanker door Lynch syndroom (Kanker.nl)
- Filmpje: Erfelijke darmkanker - wees alertInformatie van de MLDS
- Darmkanker familiecheckInformatie over het risico op darmkanker voor naaste familieleden (ouders, broers, zussen en kinderen) van iemand met darmkanker.
- Ik voelde het als mijn verantwoordelijkheid om iedereen te informerenInterview met Raya, ze was 45 jaar toen ze darmkanker bleek te hebben
- Het eerste gesprek erfelijke darmkanker Filmpje van het RadboudUMC
- Erfelijkheidsonderzoek en dna-test op erfelijke darmkankerFilmpje van het RadboudUMC
- FAPAOndersteunt mensen met een erfelijke darmaandoening en hun zorgverleners. Belgische organisatie
- Lynch syndrom (MedlinePlus Genetics)Informatie in het Engels
- Constitutional MisMatch Repair-Deficiency (MedlinePlus Genetics)Informatie in het Engels
-
Meer info voor artsen
- Verwijscriteria Erfelijke aanleg voor kankerHuisarts en genetica
- Lynch syndroomRichtlijnen VKGN-STOET
- Lynch syndroom door een mutatie in het MLH1-genInformatieblad geschreven door erfelijkheidsartsen
- Lynch syndroom door een mutatie in het MSH2-genInformatieblad geschreven door erfelijkheidsartsen
- Lynch syndroom door een mutatie in het MSH6-genInformatieblad geschreven door erfelijkheidsartsen
- Lynch syndroom door een mutatie in het PMS2-genInformatieblad geschreven door erfelijkheidsartsen
- Infographic Lynch syndroomgemaakt door erfelijkheidsartsen
- Constitutionele mismatch repair deficiëntie (CMMRD)Richtlijnen VKGN-STOET
- Constitutioneel Mismatch-Repair-Deficiëntiesyndroom (CMMRD)Informatieblad geschreven door erfelijkheidsartsen
- Prinses Máxima centrum kinderoncologieInformatie over tumorpredispositiesyndromen (zoals CMMRD) bij kinderen
- Huisartsenbrochure Lynch syndroom (HNPCC) Bij deze brochure horen een apart te downloaden brief voor de huisarts brief voor de patiënt
- Orphanet
- Lynch syndrome (GeneReviews)
- Lynch syndrome (StatPearls)
-
Expertisecentra
-
- Radboudumc Expertisecentrum voor Erfelijke Kanker
- Sectie Klinische Genetica
- Geert Grooteplein-Zuid 10
- 6525 GA NIJMEGEN
- +31 (0)24 361 3946
- erfelijkheid@radboudumc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- Amsterdam UMC Expertisecentrum voor Erfelijke Kanker
- Amsterdam UMC
- Meibergdreef 9
- 1105 AZ AMSTERDAM
- +31 (0)20 566 9111
- ecza@amsterdamumc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- LUMC Expertisecentrum voor Zeldzame Erfelijke Darmtumoren
- LUMC - Leids Universitair Medisch Centrum
- Albinusdreef 2
- 2333 ZA LEIDEN
- +31 (0)71 526 9111
- Orpha.net Expertlink
-
- UMCG Expertisecentrum voor Familiaire Darmkanker
- UMCG - Universitair Medisch Centrum Groningen
- Hanzeplein 1
- 9713 GZ GRONINGEN
- +31 (0)50 361 6161
- Orpha.net Expertlink
-
- Centrum voor Erfelijke Kanker
- Het Nederlands Kanker Instituut - Antoni van Leeuwenhoek Ziekenhuis
- Plesmanlaan 121
- 1066 CX AMSTERDAM
- +31 (0)20 512 9111
- Orpha.net Expertlink
-
- Expertisecentrum Familiaire en Erfelijke Tumoren
- Erasmus MC - Erasmus Medisch Centrum
- Dr. Molewaterplein 40
- 3015 GD ROTTERDAM
- +31 (0)10 704 0704
- info@erasmusmc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
-
Updatedatum
16 juni 2022